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法洛四聯(lián)癥由4種畸形組成：

（一）右室流出道梗阻

狹窄范圍可自右室漏斗部入口至左、右肺動(dòng)脈分支。可為漏斗部狹窄、動(dòng)脈瓣狹窄或兩者同時(shí)存在。常有肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈總干的發(fā)育不良和肺動(dòng)脈分支的非對(duì)稱(chēng)性狹窄。狹窄的嚴(yán)重程度差異較大，嚴(yán)重者肺動(dòng)脈閉鎖，可同時(shí)伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)血管。

（二）室間隔缺損

缺損為膜部周?chē)腿睋p并向流出道延伸，多位于主動(dòng)脈下，有時(shí)可向肺動(dòng)脈下方延伸，稱(chēng)對(duì)位不良型室間隔缺損。

（三）主動(dòng)脈騎跨

主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15%至95%.

（四）右心室肥厚

屬繼發(fā)性病變。以上4種畸形中僅室間隔缺損及右心室流出道狹窄是必需存在，室間隔缺損必須足夠大使左右心室的壓力相等；右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素。而且，狹窄可隨時(shí)間推移逐漸加重。