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上次學習過了有關遺傳性球形紅細胞增多癥的病因、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查的內容,這次來繼續(xù)學習其診斷及治療。
一、診斷及鑒別診斷
診斷 | 根據(jù)貧血、黃疸、肝脾大、球形紅細胞增多和紅細胞滲透性增高即可作出診斷 |
對于輕型患兒,孵育后紅細胞滲透脆性試驗和自溶試驗,如為陽性則有診斷意義 | |
鑒別 | 自身免疫性溶血性貧血患者的球形紅細胞亦明顯增多,但Coombs試驗陽性,可資鑒別 紅細胞滲透脆性試驗的結果可能正常 |
二、治療
一般 | 注意防治感染,避免勞累和情緒緊張 適當補充葉酸 |
防治高膽紅素血癥 | 見于新生兒發(fā)病者 |
輸注紅細胞 | 重度貧血或發(fā)生溶血危象時應輸紅細胞 必要時予輸血小板 |
脾切除或大部分脾栓塞 | 脾切除對常染色體顯性遺傳病例有顯著療效,應于5歲以后進行 |
以上就是關于遺傳性球形紅細胞增多癥的診斷及治療的內容了,大家結合上次的內容一起系統(tǒng)的學習,會有更好的效果喲!