上次學(xué)習(xí)過了急進性腎小球腎炎的概述、發(fā)病機制及病理,今天來繼續(xù)學(xué)習(xí)其病理改變及臨床表現(xiàn)。
病理改變
急進性腎小球腎炎的典型病理改變?yōu)樾略麦w腎炎。
光鏡 | ·為彌漫性病變。50%以上的腎小球內(nèi)有占腎小囊腔50%以上面積的大型新月體 |
免疫熒光檢查 | ·抗腎小球GBM型(即Ⅰ型)見IgG和C3沿腎小球GBM呈線性沉積 ·免疫復(fù)合物型(即Ⅱ型)見IgG、C3呈顆粒狀沉積于腎小球毛細血管袢及系膜區(qū) ·Ⅲ型則腎小球少見明確的免疫沉積 |
臨床表現(xiàn)
在兒科多見于年長兒。
患兒發(fā)病前2~3周內(nèi)可有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛等癥狀,或上呼吸道前驅(qū)感染史。
臨床主要特點是活動性腎炎、急速進展的腎功能惡化。
最多以急性腎炎綜合征的表現(xiàn)起病。
即血尿(常為肉眼血尿,并持續(xù)可達數(shù)周之久)、蛋白尿、容量負荷表現(xiàn)和氮質(zhì)血癥。
故臨床常診為“急性腎炎”,但腎功能較差、貧血亦重,還常兼有腎病綜合征的臨床及生化檢查所見。
常有血壓增高。
多有尿量減少,發(fā)生少尿(即尿量每天<250ml/m2體表面積)、甚至無尿。
另一常見表現(xiàn)為肺出血,此種改變可見于以下三種情況:
①免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等;
②Goodpasture綜合征;
③ANCA相關(guān)性血管炎:如顯微鏡下多動脈炎、Wegener肉芽腫及CSS。
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