苯丙酮尿癥的病因是兒科主治醫(yī)師考試大綱中涉要求掌握的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家搜集整理如下，請(qǐng)各位兒科主治醫(yī)師考生注意查看 ：

苯丙氨酸是人體必需的氨基酸之一。正常人每日需要的攝入量約為200～500毫克，其中1/3供合成蛋白，2/3則通過肝細(xì)胞中苯丙氨酸羥化酶（PAH）的轉(zhuǎn)化為酪氨酸，以合成甲狀腺素、腎上腺素和黑色素等。苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸的過程中，除需PAH外，還必須有四氫生物蝶呤（BH4）作為輔酶參與?；蛲蛔冇锌赡茉斐上嚓P(guān)酶的活性缺陷，致使苯丙氨酸發(fā)生異常累積。

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