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先天性肌強(qiáng)直的治療要點(diǎn)是兒科主治醫(yī)師考試大綱中涉要求掌握的知識(shí)點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家搜集整理如下,請(qǐng)各位兒科主治醫(yī)師考生注意查看 :
1.本病目前尚無(wú)根治的方法,只能針對(duì)其肌強(qiáng)直癥狀,進(jìn)行對(duì)癥治療。由于相當(dāng)一部分輕癥患者已能適應(yīng)肌強(qiáng)直狀態(tài),對(duì)日常生活影響不大,因此不需特殊治療。對(duì)肌強(qiáng)直嚴(yán)重的病例,已影響生活和工作時(shí)可給予藥物治療;常染色體顯性遺傳患者在病程中通常無(wú)明顯加重。常染色體隱性遺傳者可緩慢加重,并可伴有一過(guò)性肌無(wú)力。
2.先天性肌強(qiáng)直與強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良的治療原則相同,對(duì)局麻藥、抗心律失常藥反應(yīng)較好,這類(lèi)藥物主要對(duì)鈉通道起抑制作用,對(duì)氯通道的作用尚不清楚。美西律是首選藥物;普魯卡因胺(普魯卡因酰胺)或苯妥英鈉,乙酰唑胺(醋氮酰胺),奎尼丁硫酸鹽,地西泮(安定)口服??剐穆墒СK幫卓嵊行В蚩梢鹆<?xì)胞缺乏癥而不推薦;促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)類(lèi)固醇激素亦可緩解癥狀;可用硫酸奎寧治療,也可用可的松治療。
3.先天性新生兒肌強(qiáng)直者需注意喂養(yǎng),避免吸入性肺炎。副肌強(qiáng)直癥者應(yīng)注意保暖,避免在寒冷環(huán)境工作。服藥過(guò)程中應(yīng)注意藥物的副反應(yīng),需定期檢查血象、心電圖等。乙酰唑胺(醋氮酰胺)、卡馬西平、氯硝西泮也有一定療效,中等劑量皮質(zhì)激素可減輕肌強(qiáng)直。
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