多巴反應(yīng)性肌張力障礙的臨床表現(xiàn)是怎樣的？相信很多人感興趣，為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯經(jīng)過多方搜集整理有關(guān)內(nèi)容如下：

反應(yīng)性肌張力不全常見于兒童期，女性多于男性。發(fā)病年齡一般在4～8歲，但可以早至嬰兒期，晚至成人期。嬰兒期起病者較少見，常被誤診為腦性癱瘓或痙攣性截癱，成人期起病者癥狀類似帕金森病。初始癥狀往往是馬蹄內(nèi)翻足和由于下肢肌張力不全造成的步態(tài)異常。以后病情進(jìn)行性加重，可以出現(xiàn)四肢僵硬，運(yùn)動徐緩，面無表情。半數(shù)病人出現(xiàn)8-10Hz位置性、意向性震顫（不同于帕金森病的4-5Hz靜止性震顫），一般在成人期病情相對穩(wěn)定。某些輕癥病人僅在午后有行走困難和疲勞感，寫字握筆略久有書寫痙攣。體檢時在某些患兒可發(fā)現(xiàn)踝陣攣和巴彬斯基征陽性。75%患兒的肌張力不全有特征性的晝間變化，即清晨剛起床時肌張力不全較輕，以后漸漸加重，黃昏時最為明顯。日間休息后可稍有改善，但活動、運(yùn)動后加劇。

1.發(fā)病年齡

DRD發(fā)病年齡在1～12歲，占兒童肌張力障礙的10%，少數(shù)患者可在50～60歲發(fā)病。女性發(fā)病率多于男性，男女比例為1：4。緩慢起病，通常首發(fā)于下肢，表現(xiàn)為上肢或下肢的肌張力障礙和異常姿勢或步態(tài)，步態(tài)表現(xiàn)為腿僵直、足屈曲或外翻，嚴(yán)重者可累及頸部。少數(shù)患者首發(fā)癥狀可為震顫。肌張力障礙也可合并運(yùn)動遲緩、齒輪樣肌強(qiáng)直、姿勢反射障礙等帕金森綜合征之表現(xiàn)。癥狀具有晝間波動，一般在早上或午后癥狀很輕微，運(yùn)動后或晚間加重。此種現(xiàn)象隨年齡增大會變得不明顯，一般在起病后20年內(nèi)病情進(jìn)展明顯，20～30年趨于緩和，至40年病情幾乎穩(wěn)定。

2.兒童

發(fā)病時首發(fā)癥狀常為一側(cè)下肢肌張力異常，患兒出現(xiàn)步形怪異、下肢僵硬、步態(tài)不穩(wěn)、馬蹄內(nèi)翻足等癥狀。有時僅表現(xiàn)為走路較晚，易跌倒。隨病情發(fā)展，肌張力異?？捎绊懫渌w，頭頸部及身體中軸甚至出現(xiàn)痙攣性斜頸、扭轉(zhuǎn)痙攣?；純河兄w震顫、肌強(qiáng)直、Babinske征陽性，語言及智能常不受累。

3.多數(shù)患者

病程呈進(jìn)行性發(fā)展，未經(jīng)治療者，最終生活不能自理。對小劑量左旋多巴有戲劇性和持久性反應(yīng)是其顯著的臨床特征。用藥后所有癥狀包括易疲勞、肌張力障礙、姿勢異常、震顫都會完全消失。而長期服用左旋多巴無須增加劑量，且不會出現(xiàn)左旋多巴的運(yùn)動并發(fā)癥。

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