噬血細(xì)胞綜合征的臨床表現(xiàn)是什么？相信很多人感興趣，為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯經(jīng)過多方搜集整理有關(guān)內(nèi)容如下：

1.家族性噬血細(xì)胞綜合征

發(fā)病年齡一般較早，多數(shù)發(fā)生于1歲以內(nèi)，但亦有年長發(fā)病者。臨床表現(xiàn)多樣，早期多為發(fā)熱、肝脾腫大，亦可有皮疹、淋巴結(jié)腫大及神經(jīng)癥狀。發(fā)熱多為持續(xù)性，亦可自行熱退。肝脾腫大明顯。皮疹無特征性，多為一過性。約半數(shù)患者可有淋巴結(jié)腫大，明顯腫大者應(yīng)與淋巴瘤鑒別。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累多發(fā)生于晚期，可有興奮性增高、前囟飽滿、肌張力改變及抽搐，亦可有局部神經(jīng)系統(tǒng)體征。肺部可為淋巴細(xì)胞或巨噬細(xì)胞浸潤，與感染鑒別較困難。常見的死因為出血、感染、多臟器功能衰竭及DIC等。

2.繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征

（1）感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征

嚴(yán)重感染可引起強(qiáng)烈的免疫反應(yīng)，多發(fā)生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但細(xì)菌、真菌、立克次體及原蟲感染亦可引起。其臨床表現(xiàn)為噬血細(xì)胞綜合征的表現(xiàn)外還存在感染的證據(jù)。

（2）腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征

急性白血病、淋巴瘤、精原細(xì)胞瘤等可在治療前、中、后并發(fā)或繼發(fā)噬血細(xì)胞綜合征。由于原發(fā)病可能較為隱匿，特別是淋巴瘤患者，故極易將其誤診為感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征。

（3）巨噬細(xì)胞活化綜合征

是兒童慢性風(fēng)濕性疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，多見于系統(tǒng)性青少年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者。在慢性風(fēng)濕性疾病的基礎(chǔ)上，患者出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、肝功能異常及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變等噬血細(xì)胞綜合征的表現(xiàn)。

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