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脊索瘤多見于40——60歲的中、老年人偶見于兒童和青年。腫瘤好發(fā)于脊椎兩端即顱底與骶椎，前者為35%后者為50%，其他椎骨為15%。發(fā)生在縱軸骨以外者罕見，如椎骨橫突、鼻竇骨等。較多以骶尾部疼痛為首發(fā)癥狀。絕大多數(shù)椎管內(nèi)脊索瘤在診斷之前往往經(jīng)歷了相關(guān)癥狀數(shù)月至數(shù)年臨床癥狀決定于腫瘤發(fā)生的部位：枕蝶部腫瘤可產(chǎn)生頭痛腦神經(jīng)受壓癥狀(視神經(jīng)最多見)，破壞垂體可有垂體功能障礙向側(cè)方或向下方突出可在鼻咽部形成腫塊有堵塞鼻腔出現(xiàn)膿血性分泌物。發(fā)生在斜坡下端及顱頸交界處者常以頭痛、枕部或枕頸交界區(qū)域疼痛為常見癥狀，頭部體位改變時可以誘發(fā)癥狀加重；發(fā)生在胸椎者腫瘤可侵犯相應部位椎體結(jié)構(gòu)經(jīng)過椎間孔突入胸腔破壞肋間神經(jīng)可引起節(jié)段性灼性神經(jīng)痛甚至可引發(fā)肺部胸膜刺激癥狀。發(fā)生在骶尾部者骶部腫瘤壓迫癥狀出現(xiàn)較晚常以骶尾部疼痛為主要癥狀，典型癥狀是慢性腰腿疼，持續(xù)性夜間加重病史可長達0.5——1年腫瘤較大時，腫塊向前擠壓盆腔臟器壓迫骶神經(jīng)根，引起大小便失控和排尿困難及其下肢與臀部麻木或疼痛腫塊可產(chǎn)生機械性梗阻引起小便障礙和大便秘結(jié)。發(fā)生在椎管其他部位者，以相應部位局部疼痛為常見癥狀。

脊索瘤診斷

骶管脊索瘤臨床上查體時可見骶部飽滿，肛診可觸及腫瘤呈圓形光滑有一定彈性。緩慢生長的腫瘤包塊多數(shù)向前方膨脹生長，臨床不易發(fā)現(xiàn)只有在晚期，當腫瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被發(fā)現(xiàn)，下腹部也可觸及腫塊。肛門指診是早期發(fā)現(xiàn)骶骨腫瘤的常規(guī)檢查尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人懷疑有骶骨腫瘤時肛門指診尤為重要。

嬰兒期沿面、頭顱或背部中線發(fā)生柔軟可壓縮的腫塊，可有透照性或因哭泣而增大腫塊上方可發(fā)生黑色毛發(fā)束或周圍繞以黑色毛發(fā)圈的禿發(fā)區(qū)許多皮膚損害可推斷其他脊髓和伴發(fā)結(jié)構(gòu)的畸形。脊柱閉合不全的皮膚表現(xiàn)包括凹陷性損害真皮損害色素異常性損害毛發(fā)損害息肉樣損害腫瘤、皮下組織和血管損害。

脊索瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的有肺部、眼瞼及陰莖等手術(shù)治療骶骨脊索瘤87例，5例出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移同時有盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的1例，脛骨脊索瘤1例。

并發(fā)癥： 可合并大小便失禁等。

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