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申昆玲醫(yī)生介紹:
由于臨床表現(xiàn)隱匿,兒童肺動脈高壓確診時多數(shù)病情危重,雖然近年來多種靶向藥物的應用可改善癥狀及短期預后,但維持患兒長期存活及正常生長發(fā)育仍是較難達到的目標。既往國內(nèi)外研究都認為兒童肺動脈高壓主要與先天性心臟病相關(guān),其次是找不到任何原因的特發(fā)性肺動脈高壓。近年來我們在臨床工作中發(fā)現(xiàn),除先天性心臟病這一常見病因外,兒童肺動脈高壓病因非常廣泛,有些甚至是以前尚未認識到的病因,如某些遺傳代謝病等,這些疾病有些是能夠治療的,因而肺動脈高壓也會取得很好的療效,甚至可以痊愈。我們愈來愈深刻的體會到,兒童肺動脈高壓病因診斷及治療至關(guān)重要,可能有些臨床診斷的特發(fā)性肺動脈高壓并非真正的特發(fā),只是病因尚未找到。而對于找到但難于治療的病因,提高了我們對于這一難治性疾病的認識,同時也激勵我們對本病進行深入研究。
在臨床上,很多肺動脈高壓相關(guān)疾病表現(xiàn)隱匿,常常不容易被認識,對肺動脈高壓病因的發(fā)現(xiàn),需要兒科心血管醫(yī)生對不同年齡兒童多系統(tǒng)疾病的較豐富和全面的診治經(jīng)驗,能夠發(fā)現(xiàn)疾病的蛛絲馬跡,進行有針對性的輔助檢查,才有可能明確病因,而僅僅靠幾項常規(guī)檢驗和檢查進行篩查是遠遠不夠的。總之,對于原因不明的肺動脈高壓兒童進行相關(guān)疾病認真細致的查找,通過病因治療無疑會提高兒童肺動脈高壓的治療效果,進而改善長期預后。
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