孩子得了小兒地中海貧血，可以治愈嗎？

地中海貧血是一種遺傳性疾病，根據(jù)不同的遺傳缺陷和臨床癥狀分為許多類型，病情較輕的可通過(guò)調(diào)理和醫(yī)學(xué)手段過(guò)上健康的生活，較重的則需要有效的醫(yī)療手段。今天小編給大家來(lái)聊一下“孩子得了小兒地中海貧血，可以治愈嗎？”！

遺憾的是，目前國(guó)際上還沒有研究出能完全治愈小兒地貧的技術(shù)。輕度和中度病人一般不治療，重度病人能通過(guò)骨髓移植手術(shù)來(lái)擺脫不斷輸血的煩惱，但是細(xì)胞移植無(wú)法改變基因，珠蛋白基因缺陷還是會(huì)遺傳給下一代，所以無(wú)法完全治愈。下面介紹幾種常見的治療方法：

1．一般療法

平時(shí)注意休息和補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，多吃富含維生素Ｅ和葉酸的食物。

2．輸注濃縮紅細(xì)胞。

（1）高量輸血。這種方法是先反復(fù)給患兒輸濃縮紅細(xì)胞，當(dāng)患兒血液中血紅蛋白的含量達(dá)到120－140ｇ／Ｌ時(shí)暫停，等患兒3－4周后血紅蛋白含量下滑到90－80ｇ／Ｌ或是更低時(shí)注輸濃縮紅細(xì)胞10－15ｍｌ／ｋｇ，使得孩子的血紅蛋白含量會(huì)到100ｇ／Ｌ以上。這樣能使胃腸道降低對(duì)鐵的吸收，壓制脾臟繼續(xù)腫大的趨勢(shì)，糾正機(jī)體缺氧的狀態(tài)。

（2）低量輸血。中等量的輸血能暫時(shí)挽回瀕臨死亡的重度患者，使他們的ＨＢ含量穩(wěn)定在60－70ｇ／Ｌ的水平。但隨著患者的年齡增長(zhǎng)，這種方式的治療效力越來(lái)越有限，不少患者在如此維持治療十年后由于器官逐漸衰竭而逝世。

3．切除脾臟。適用于脾腫大的中度貧血病人。切除脾臟會(huì)使免疫力降低，所以應(yīng)在孩子滿5歲后進(jìn)行且需嚴(yán)格掌控好適應(yīng)癥。

4．造血干細(xì)胞移植。移植包括四個(gè)部分，分別為骨髓移植（ＢＭＴ）、外周血造血干細(xì)胞移植（ＰＢＳＣ）、宮內(nèi)造血干細(xì)胞移植（　ＩＵＨＣＴ）和臍血移植（ＢＭＴ）。目前獨(dú)有此手術(shù)能根治地貧，有經(jīng)濟(jì)能力且有移植來(lái)源的病人應(yīng)盡早進(jìn)行。

5．鐵鰲合劑。此治療方法適用于因長(zhǎng)時(shí)間大量輸血或是胃腸道增加對(duì)鐵的攝取等原因造成體內(nèi)鐵過(guò)量（一般為大于20克）的患者。鐵鰲合劑能讓鐵通過(guò)排尿和排遺流出體內(nèi)，然而它并不能抑制胃腸道繼續(xù)吸收鐵。一般建議2－3歲后或是有明顯的鐵負(fù)荷過(guò)重才使用鐵鰲合劑。目前常使用去鐵敏加注氯化鈉溶液或重蒸餾水進(jìn)行皮下注射。目前，國(guó)外已經(jīng)研發(fā)出了口服劑，但經(jīng)濟(jì)成本相當(dāng)高。

6．基因活化治療。用化學(xué)藥物來(lái)改變基因的狀。但目前此項(xiàng)技術(shù)仍在探索中，臨床使用很少。

ＴＩＰ：重型地貧的待產(chǎn)媽媽需留心：分娩前務(wù)必檢查孩子是否也患有此癥，若是的話可考慮行人流；若結(jié)果顯示為輕型或正常，則可放心生產(chǎn)。另外，輕度無(wú)須治療，中度和重度能選擇輸血和去鐵的方法，在日常護(hù)理中做好預(yù)防工作，可以多吃些含豐富葉酸和維生素Ｅ的食物。

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