簡(jiǎn)介

先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化 而最終發(fā)生肝功能衰竭的疾患，是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植中最常見的適應(yīng)征。其發(fā)生率在東南亞國(guó)家為1 -9000，高于歐美國(guó)家的1：12-15000[1，2].后者約有10%的患兒合并有其他器官先天性疾患如多脾癥、器官轉(zhuǎn)位、心血管缺陷和門靜脈十二指腸前位等。至今明確的病因，有一些假說如：胚胎期發(fā)生異常、原始膽管重塑過程異常、病毒感染或其他的肝臟炎性反應(yīng)。但上述的假說都無法獲得普遍認(rèn)同。

病理

在病理上，肉眼可見肝外膽管壁部分呈炎性增厚，管腔阻塞不通，部分可消失僅殘留一纖維樣膽管痕跡。5%的病例可出現(xiàn)囊性結(jié)構(gòu)，內(nèi)襯粘膜，可含膽汁，但囊壁薄，與未擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管連接不通暢。在出生后這一疾病通常進(jìn)行性加重。這可以由葛西氏手術(shù)愈早開愈容易好的膽管得到證明。根據(jù)肝外膽管官腔的阻塞程度，臨床病理上分為3型：1型（約5%），阻塞發(fā)生在膽總管，膽囊內(nèi)含膽汁；2型（約3%），阻塞部位在肝總管，膽囊不含膽汁但近端膽管腔內(nèi)含膽汁；3型（90%以上），肝門部膽管阻塞，近端肝管腔內(nèi)無膽汁。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理