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氨基酸代謝考點精講:轉(zhuǎn)氨基和脫氨基作用(含練習(xí)題)

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氨基酸代謝

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點精講】

1.必需氨基酸:體內(nèi)需要但自身不能合成,必須由食物供應(yīng)的氨基酸。共九種:包括賴氨酸、色氨酸、纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸和組氨酸。

2.小腸是消化蛋白質(zhì)的主要部位。蛋白質(zhì)的腐敗作用:有害的產(chǎn)物主要有胺類、酚類、吲哚及硫化氫等。

3.氨基酸的一般代謝

(1)氧化脫氨基:L-谷氨酸脫氫酶。

(2)轉(zhuǎn)氨基作用:重要的轉(zhuǎn)氨酶:谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)又稱丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、谷草轉(zhuǎn)苷酶(GOT)又稱天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST);轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛(VB6的輔酶形式)。

(3)聯(lián)合脫氨基作用:轉(zhuǎn)氨酶和谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合,體內(nèi)主要的脫氨基方式。主要在肝、腎等組織中進行。嘌呤核苷酸循環(huán):主要發(fā)生在肌肉中。

4.氨的代謝

(1)體內(nèi)氨的來源

①外源性氨。

②體內(nèi)的脫氨基作用。

(2)氨的轉(zhuǎn)運

①通過丙氨酸-葡萄糖循環(huán)以丙氨酸形式運輸?shù)礁危?/p>

②生成谷氨酰胺:氨的儲存及運輸?shù)男问健?/p>

(3)氨的去路:主要以尿素形式排出體外,合成部位:肝(關(guān)鍵酶:線粒體-氨基甲酰磷酸合成酶,胞漿-精氨酸代琥珀酸合成酶)。代謝途徑:鳥氨酸循環(huán)。還可以形成血氨。

【進階攻略】轉(zhuǎn)氨基和脫氨基作用以及氨的代謝是氨基酸代謝的主要內(nèi)容,需要重點掌握。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.體內(nèi)氨的主要去路

A.合成谷氨酰胺

B.合成尿素

C.生成銨鹽

D.生成非必需氨基酸

E.參與嘌呤、嘧啶合成

2.肌肉中最主要的脫氨基方式是

A.嘌呤核苷酸循環(huán)

B.加水脫氨基作用

C.氨基移換作用

D.D氨基酸氧化脫氨基作用

E.L-谷氨酸氧化脫氨基作用

3.氨由肌肉組織通過血液向肝進行轉(zhuǎn)運的機制是

A.三羧酸循環(huán)

B.鳥氨酸循環(huán)

C.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)

D.甲硫氨酸循環(huán)

E.ATP循環(huán)

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.【答案及解析】B。氨有兩條去路:排入原尿中,以尿素形式隨尿液排出體外;或者被重吸收入血成為血氨。

2.【答案及解析】A。肌肉(骨骼肌和心肌)主要通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基:氨基酸經(jīng)過轉(zhuǎn)氨基作用(一次或多次)把氨基交給草酰乙酸,生成天冬氨酸;后者與次黃嘌呤核苷酸(IMP)反應(yīng)生成腺嘌呤代琥珀酸,再裂解出延胡索酸和腺嘌呤(AMP)。肌肉中AMP脫氨酶則催化AMP脫氨恢復(fù)為IMP,而原先氨基酸的氨基經(jīng)這個嘌呤核苷酸循環(huán)而被脫下。這是因為肌肉不像肝、腎等組織,L-谷氨酸脫氫酶活性極弱,難以通過聯(lián)合脫氨基作用脫氨基。

3.【答案及解析】C。肌肉中的氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸,再經(jīng)血液運到肝釋放出氨,用于合成尿素。在肝臟丙氨酸轉(zhuǎn)氨基后生成的丙酮酸又可經(jīng)糖異生途徑生成葡萄糖,再由血液輸送到肌組織利用。這就是丙氨酸-葡萄糖循環(huán),是氨由肌肉組織通過血液向肝進行轉(zhuǎn)運的機制。

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