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1、胚胎發(fā)育第2~8周為心臟形成的關(guān)鍵期，先天性心臟畸形的形成主要在這一時(shí)期。

2、出生后心臟位置隨年齡而變化。新生兒心臟位置較高并呈橫位，心尖搏動(dòng)在左側(cè)第四肋間鎖骨中線外，心尖部分主要為右心室。2歲以后，小兒心臟由橫位逐漸轉(zhuǎn)成斜位，心尖搏動(dòng)下移至第五肋間隙，心尖部分主要為左心室。

3、新生兒收縮壓平均60~70mmHg，1歲70~80mmHg。

4、2歲以后小兒收縮壓可用（年嶺x2+80）mmHg或（年齡x0.27+10.67）kPa公式計(jì)算，小兒的舒張壓=收縮壓x2/3。

5、先天性心臟病根據(jù)左右心腔或大血管間有無(wú)分流和臨床有無(wú)青紫，可分為左向右分流型、右向左分流型、無(wú)分流型三類。右向左分流型為先天性心臟病最嚴(yán)重的一組。

6、右向左分流型先天性心臟病因心臟結(jié)構(gòu)的異常，靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環(huán)進(jìn)行氧合，直接進(jìn)入體循環(huán)，岀現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見(jiàn)法洛四聯(lián)癥。

7、無(wú)分流型先天性心臟病表現(xiàn)為心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)靜脈之間無(wú)異常通路或分流。常見(jiàn)主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈狹窄等。

8、房間隔缺損范圍小者可無(wú)癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間有收縮期雜音，嬰兒和兒童期多無(wú)癥狀。

9、房間隔缺損范圍大者查體可見(jiàn)生長(zhǎng)發(fā)育落后，心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，胸骨左緣2~3肋間可聞見(jiàn)2/6~3/6級(jí)收縮期噴射性雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或亢進(jìn)，并呈固定分裂。

10、房間隔缺損X線檢查可見(jiàn)心臟外形呈現(xiàn)輕、中度擴(kuò)大，以右心房、右心室增大為主，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血，主動(dòng)脈影縮小。可見(jiàn)肺門“舞蹈”征。

11、直徑8mm的房間隔缺損不會(huì)自然閉合，一般應(yīng)在3~5歲進(jìn)行介入治療或手術(shù)。

12、室間隔缺損為最常見(jiàn)的先天性心臟畸形。

13、室間隔缺損根據(jù)缺損的位置分為膜部缺損、肌部缺損兩大類。

14、大、中型室間隔缺損查體可見(jiàn)心前區(qū)隆起，胸骨左緣3~4肋間可聞3/6~5/6級(jí)全收縮期反流性雜音，第二心音（P2）增強(qiáng)，伴有肺動(dòng)脈高壓者P2亢進(jìn)。

15、室間隔缺損伴重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，以右心室增大為主，肺動(dòng)脈段明顯凸出，肺野明顯充血。

16、根據(jù)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管大小、長(zhǎng)短和形態(tài)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一般分為管型、漏斗型、窗型三型。

17、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉查體可見(jiàn)胸骨左緣第2肋間有響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期和舒張期，伴震顫，傳導(dǎo)廣泛。

18、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉心電圖檢查可見(jiàn)：導(dǎo)管粗、分流量大者有左心室和左心房肥大，合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室肥大。

19、早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可于生后一周內(nèi)用吲哚美辛（消炎痛）促進(jìn)導(dǎo)管關(guān)閉。

20、近年來(lái)介入治療已成為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的首選治療方法，可采用微型彈簧圏、蘑菇傘等堵塞動(dòng)脈導(dǎo)管。

21、法洛四聯(lián)癥以肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚為主要臨床特征。其中以肺動(dòng)脈狹窄為重要畸形。

22、青紫為法洛四聯(lián)癥的主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。

23、法洛四聯(lián)癥查體可見(jiàn)患兒發(fā)育落后，有青紫，舌色發(fā)暗，杵狀指（趾）。心前區(qū)略隆起，胸骨左緣2~4肋間有2/6~3/6級(jí)收縮期噴射性雜音，雜音響度與狹窄程度成反比；P2減弱。

24、法洛四聯(lián)癥血液檢查可見(jiàn)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量明顯增多。

25、法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作時(shí)，可以使用β受體阻滯劑普萘洛爾加入10%葡萄糖稀釋后緩慢靜脈注射，必要時(shí)15分鐘后再重復(fù)一次。

26、法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作時(shí)，為了糾正代謝性酸中毒，應(yīng)給予碳酸氫鈉，緩慢靜脈注入，10~15分鐘可重復(fù)應(yīng)用。

27、防止法洛四聯(lián)癥患兒因活動(dòng)、哭鬧、便秘引起缺氧發(fā)作時(shí)，應(yīng)立即將小兒置于膝胸臥位，給予吸氧，并與醫(yī)生配合給予嗎啡及普萘洛爾搶救治療。

28、法洛四聯(lián)癥患兒服用洋地黃藥物前應(yīng)該數(shù)脈搏1分鐘，通常年長(zhǎng)兒HR<60~70次/分，嬰幼兒HR<80~90次/分，應(yīng)暫停用藥并通知醫(yī)生。

29、服用洋地黃藥物治療法洛四聯(lián)癥時(shí)，應(yīng)避免洋地黃藥物與鈣劑同時(shí)服用。

30、法洛四聯(lián)癥病人做拔牙等小手術(shù)時(shí)，應(yīng)給予抗生素預(yù)防感染，防止感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生。

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