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先天性耳聾的病因包括哪些

2019-02-27 16:43 醫(yī)學教育網(wǎng)
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有關(guān)先天性耳聾,以下是小編整理的“先天性耳聾的病因包括哪些”,具體如下!

先天性耳聾常由于內(nèi)耳聽神經(jīng)發(fā)育不全所致,或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起,或分娩時受傷等。先天性內(nèi)耳畸形導(dǎo)致的耳聾為感音神經(jīng)性耳聾。根據(jù)內(nèi)耳X線體層攝影和胚胎發(fā)生學將內(nèi)耳畸形分為5類,即迷路缺失、共同腔畸形、耳蝸未發(fā)育、耳蝸發(fā)育不全和不完全分隔型。此外大前庭導(dǎo)水管綜合癥也是常見的導(dǎo)致感音神經(jīng)性耳聾的先天性內(nèi)耳畸形。

感音神經(jīng)性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性藥物引起或分娩時受傷導(dǎo)致的耳聾為非遺傳性耳聾。非遺傳性包括孕期應(yīng)用耳毒性藥物、孕期病毒感染、梅毒、細菌感染,新生兒缺氧、產(chǎn)傷、新生兒高膽紅素血癥;此外非遺傳性還包括噪聲接觸、分娩時頭部外傷、放射線照射等。遺傳性耳聾為遺傳基因發(fā)生改變而引起的,非遺傳性和遺傳性耳聾二者的發(fā)病率各占50%,70%的遺傳性耳聾患者除耳聾外不伴有其他癥狀,這類耳聾為非綜合征性耳聾。遺傳性耳聾包括常染色體陰性、常染色體顯性、X-連鎖、Y-連鎖、線粒體(母系)遺傳等。

目前,已知有很多基因都與非綜合征性耳聾有關(guān),其中的一個或幾個基因存在突變,或一個基因中的不同位點存在突變,都會引起耳聾。但在不同種族,甚至同一種族不同地區(qū)的人群中,耳聾基因及其突變位點不盡相同。我國的相關(guān)研究顯示GJB2、SLC26A4、線粒體基因(A1555G和C1494T突變)是導(dǎo)致中國大部分遺傳性耳聾發(fā)生的三個最為常見的基因,對這少數(shù)幾個基因進行遺傳學檢測可以明確耳聾人群中40%的遺傳學病因,結(jié)合家族史分析和查體可以診斷95%以上的遺傳性耳聾。耳聾基因的篩查和檢測為先天性感音神經(jīng)性耳聾的預(yù)防,減少其發(fā)病率提供了可能性。

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