心肌病是一組由于心臟下部分腔室的結(jié)構(gòu)改變和心肌壁功能受損所導致心臟功能進行性障礙的病變。其臨床表現(xiàn)為心臟擴大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般與病毒感染、自身免疫反應、遺傳、藥 物中毒和代謝異常等有關。心肌病是一種原因不明的心肌疾病,按病理可分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。心肌病還會引起一些其他的問題,如下:
1.心性猝死
心性猝死是肥厚型心肌病最為嚴重的并發(fā)癥,室性心動過速導致的心室顫動最為常見,嚴重的心動過緩也是不容忽視的因素。安置兼有起搏功能的體內(nèi)除顫器(ICD)是防止、終止致命性心律失常導致猝死最為有效的手段。
2.心內(nèi)膜炎
肥厚型心肌病患者心內(nèi)膜炎發(fā)生率約5%。HOCM患者應注意感染性疾病或手術(shù)、創(chuàng)傷等有并發(fā)心內(nèi)膜炎的可能,應預防性應用抗生素。對已發(fā)生內(nèi)膜炎者,應根據(jù)血培養(yǎng)的結(jié)果針對性地應用抗生素,必要時需要外科的介入。
3.癥狀性房顫
應用藥物是預防、治療肥厚型心肌病并發(fā)房顫的主要手段。通常受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑(如異博定),能較好的控制心室率。如沒有禁忌證,同時還要應用抗凝劑預防血栓形成和栓塞性事件的發(fā)生。
乙胺碘呋酮是目前預防肥厚型心肌病患者出現(xiàn)陣發(fā)性房顫最常用的藥物。對于藥物控制不佳、癥狀仍然突出且與心室率過快相關者,或陣發(fā)性快速房顫又不宜用藥物維持竇性心律者,可選擇房室結(jié)消融+起搏器。
雖然心肌肥厚可能在出生時或兒童期就存在,但此時心臟的外表可能正常。肥厚型心肌病常是死胎的原因,也可能在嬰兒期發(fā)生,此時若伴有充血性心衰常常是致命的。但肥厚型心肌病常常伴隨生長而發(fā)生增加,在10幾歲到20多歲發(fā)生更為多見。此期過后,在成人期心肌的厚度變化不是很明顯。家族性患者在兒童、青春期通??梢酝ㄟ^臨床檢查而發(fā)現(xiàn)。晚發(fā)病例主要見于40歲和60歲的初期。