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一文讀懂心肌病

擴(kuò)張型心肌病

擴(kuò)張型心肌病是指心臟單側(cè)或雙側(cè)心室的異常擴(kuò)大，其病因多種多樣，遺傳因素、免疫異常、病毒感染等因素，以及酒精和藥物等都可導(dǎo)致擴(kuò)張型心肌病。

具體表現(xiàn)為心肌收縮不良、代謝紊亂，最終引起細(xì)胞纖維化、壞死。臨床上和肥厚型心肌病一樣，也需要通過(guò)超聲心動(dòng)圖和心臟核磁來(lái)明確診斷。

擴(kuò)張型心肌病 → 心力衰竭

擴(kuò)張型心肌病以心室擴(kuò)大、心肌收縮功能減退為特點(diǎn)。

隨著病情進(jìn)展，心肌纖維化加重，心臟泵血功能越來(lái)越弱，不僅舒張期心室血容量增多，收縮期血容量也增加，整個(gè)心臟時(shí)刻處于血液充盈的狀態(tài)，心臟不斷擴(kuò)大，甚至導(dǎo)致二尖瓣、三尖瓣的關(guān)閉不全等結(jié)構(gòu)性病變，最終導(dǎo)致充血性心力衰竭。

病因：

是一種原因未明的原發(fā)性心肌疾病。

病理生理表現(xiàn)：

本病的特征為左或右心室或雙側(cè)心室擴(kuò)大，并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見(jiàn)。病情呈進(jìn)行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。

超聲表現(xiàn)：

擴(kuò)張型心肌病以左室擴(kuò)大或右室擴(kuò)大或全心擴(kuò)大為特征，并伴有心力衰竭。由于心室擴(kuò)大，房室環(huán)也因而增大，常引起房室瓣關(guān)閉不全。

1．M型和二維超聲心動(dòng)圖

心室明顯擴(kuò)大，呈球形，尤以左室為著，室壁運(yùn)動(dòng)呈彌漫性運(yùn)動(dòng)減低，室壁收縮無(wú)力，收縮期增厚率下降，房室瓣開(kāi)放減小，心臟各項(xiàng)收縮功能指標(biāo)均減低，舒張期二尖瓣前葉開(kāi)放頂點(diǎn)距室間隔距離增大（即EPSS）。

2．多普勒超聲心動(dòng)圖

二尖瓣口血流頻譜用于對(duì)左室舒張功能的評(píng)價(jià)較有意義。嚴(yán)重心力衰竭時(shí)，二尖瓣口E峰血流速度加快，充盈時(shí)間縮短，A峰減低，表現(xiàn)左室順應(yīng)性明顯減低，收縮期可檢出二尖瓣、三尖瓣返流頻譜。

3. 彩色多普勒血流顯像

主要用于觀察擴(kuò)張型心肌病合并瓣膜返流的狀況。彩色返流束多以中心性返流為主，形態(tài)呈狹長(zhǎng)狀，基底部位于瓣膜對(duì)合點(diǎn)處。

全心擴(kuò)大，以左房、左室明顯，右房右室稍增大，升主動(dòng)脈內(nèi)徑及肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，主動(dòng)脈瓣、二尖瓣回聲稍增強(qiáng)增厚，開(kāi)放可，關(guān)閉欠佳，余瓣膜形態(tài)回聲可，開(kāi)放可，室間隔及左室后壁厚度正常，室間隔運(yùn)動(dòng)搏幅明顯減弱，左室后壁運(yùn)動(dòng)幅度略減弱，室壁運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，房室間隔連續(xù)完整。

治療：

內(nèi)科治療為主。

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病，顧名思義，指的是心室異常肥厚，此種肥厚通常是位于左心室的不對(duì)稱性肥厚。

40-60%的肥厚型心肌病是遺傳因素導(dǎo)致的，其它病因包括某些特殊代謝性疾病、神經(jīng)肌肉病、炎癥性疾病等等，甚至某些肥心病是未明原因的。

超聲心動(dòng)圖是評(píng)價(jià)肥厚型心肌病最有效的檢查?？梢源_定心室肥厚的部位和程度，發(fā)現(xiàn)左室流出道或左室中部梗阻，收縮期二尖瓣前葉向肥厚室間隔方向的異常運(yùn)動(dòng)和收縮中期血流暫時(shí)中斷引起的主動(dòng)脈瓣閉合。超聲多普勒可準(zhǔn)確測(cè)量左室流出道壓力階差和二尖瓣返流量。

肥厚型心肌病 → 心力衰竭

心室越肥厚，心臟跳動(dòng)越有力量，那么是不是意味著心臟更加強(qiáng)壯了呢？并不是這樣。心室肥厚僅表示心臟的收縮力量大，但心臟的泵功能不僅包括收縮功能，還包括舒張功能。

肥厚的心室肌使心臟的舒張功能下降，進(jìn)而導(dǎo)致心功能受影響；此外，過(guò)于強(qiáng)勁的收縮使心臟流出的通道受阻，血液甚至泵不出去，這不僅會(huì)影響全身各處器官的供血，也會(huì)影響冠脈供血，導(dǎo)致心絞痛和暈厥反復(fù)發(fā)作。部分肥厚型心肌病失代償，心室腔在晚期也會(huì)出現(xiàn)擴(kuò)大，肥厚的心肌逐漸變薄，進(jìn)而出現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病的表現(xiàn)，導(dǎo)致收縮功能受影響，心力衰竭進(jìn)一步加重。

病因：

目前發(fā)現(xiàn)多數(shù)（50％——70％）肥厚型心肌病由基因突變所致。

病理生理表現(xiàn)：

以心肌進(jìn)行性肥厚、心室腔進(jìn)行性縮小為特征，典型者在左心室，以室間隔增厚為甚。多數(shù)患者可長(zhǎng)期無(wú)明顯癥，勞力性呼吸困難和心絞痛是肥厚型心肌病患者最常見(jiàn)的癥狀。

超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

1、二維超聲心動(dòng)圖

室間隔明顯肥厚，大于1.5cm，肥厚部位心肌回聲呈毛玻璃樣增高，肥厚形態(tài)呈紡錘形。

梗阻型以室間隔基底部肥厚為主，突向左室流出道。左室腔較正常減小，左房增大。

2、M型超聲心動(dòng)圖

二尖瓣前葉收縮期CD段前向運(yùn)動(dòng)（即SAM征），致使左室流出道內(nèi)徑變窄。室間隔肥厚，與左室后壁厚度之比大于1.5。

3、多普勒超聲心動(dòng)圖

梗阻型肥厚型心肌病時(shí)，取樣容積由左室腔移向左室流出道，收縮期峰值流速突然增高，頻譜呈“匕首狀”，峰值后移。

4、彩色多普勒血流顯像

用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜是否存在返流。

梗阻型肥厚型心肌病的特征是左室長(zhǎng)軸切面在收縮期左室流出道內(nèi)主動(dòng)脈瓣下出現(xiàn)五彩鑲嵌明亮的血流頻譜。

與高血壓左室肥厚的鑒別

一般高血壓造成左室肥厚多是對(duì)稱性的，室間隔與左心室游離壁的厚度比小于1.3，而大多數(shù)肥厚型心肌病的心肌肥厚是非對(duì)稱性的，室間隔與左心室游離壁的厚度比大于1.3。但也有些高血壓患者可以導(dǎo)致非對(duì)稱性肥厚。如果患者有明顯的高血壓，室間隔肥厚明顯，則應(yīng)結(jié)合患者的高血壓程度和事件綜合考慮。

?  一般認(rèn)為，如果室間隔與左心室游離壁的厚度比大于1.5，則診斷為肥厚型心肌?。?/p>

?  如比值小于1.3，則診斷為高血壓；

?  如高血壓患者比值在1.3一1.5，則只有根據(jù)臨床綜合分析。

心尖肥厚型心肌病（AHCM）

是肥厚型心肌病的一種特殊類型，是指局限于左室乳頭肌水平以下的心尖部肥厚，該病臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，易漏診、誤診，診斷主要依靠影像學(xué)檢查。

AHCM由于沒(méi)有左室流出道梗阻和壓力階差存在，對(duì)心臟的血流動(dòng)力學(xué)影響比經(jīng)典的肥厚型心肌病少。

?  診斷線索來(lái)源于常規(guī)心電圖，即心前導(dǎo)聯(lián)示有巨大的倒置T波(Tv3——6倒置>1.0mV)和左心前導(dǎo)聯(lián)QRS高電壓(RV5>2.6mV或SV1+RV5>3.5mV)。

?  左心室造影:左室收縮期心尖強(qiáng)有力對(duì)稱性收縮，收縮末期心尖部左室腔明顯狹窄，甚至近完全閉塞，右前斜位舒張期對(duì)稱性“黑桃樣”改變，尖端指向心尖，左室流出道未見(jiàn)狹窄，左室與主動(dòng)脈連續(xù)測(cè)差無(wú)壓力階差。

?  肥厚型心肌病患者青春期和成年早期時(shí)，有病情加重的可能，輕度的兒童和青少年患者也應(yīng)定期行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查。

治療：

內(nèi)科為主，重者可擇期手術(shù)。

限制型心肌病

?  限制型心肌病比較少見(jiàn)，約占心肌病的3%。

?  原因不明，病變以心內(nèi)膜、心內(nèi)膜下心肌纖維及乳頭肌進(jìn)行性纖維化并增厚為主。由于心內(nèi)膜廣泛纖維化，使心室順應(yīng)性降低，舒張末壓升高，血流回流受限，心排血量減少，心房擴(kuò)大

?  多為原發(fā)性淀粉樣變的臨床表現(xiàn)之一

臨床上多發(fā)現(xiàn)多器官病變，但卻無(wú)自身免疫性疾病的證據(jù)。有心肌肥厚、心室限制性充盈、心電圖低電壓等心臟受損的改變，極易誤診為縮窄性心包炎。

超聲心動(dòng)圖特征性表現(xiàn)

在于心肌不同程度肥厚，心肌內(nèi)顆粒樣閃光點(diǎn)。心房擴(kuò)大，心室內(nèi)徑偏小，心室肌僵硬，缺乏彈性。房間隔增厚，房室瓣回聲增強(qiáng)，增厚，關(guān)閉不全。

超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

1、M性超聲心動(dòng)圖左室后壁和室間隔活動(dòng)幅度明顯變小。舒張末左室徑明顯變小。

2、二維超聲心動(dòng)圖

心內(nèi)膜、乳頭肌及腱索增厚，有時(shí)可見(jiàn)局限性增厚突向左室腔，回聲明顯增強(qiáng)，心室腔變小，心房擴(kuò)大，室間隔和左室后壁活動(dòng)幅度減低。

3、多普勒超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)各瓣膜口血流速度變慢。

病因：

不明，可能始于心內(nèi)膜病毒或寄生蟲(chóng)感染引起炎癥有關(guān)。

病理生理表現(xiàn)：

心內(nèi)膜和心內(nèi)膜下心肌纖維化增厚，心室僵硬，彈性降低，舒張阻抗增高，心回血量減少，心房存血量增多、擴(kuò)大。心臟舒張期充盈減少，最后心率衰竭。

治療：

內(nèi)科為主，近年來(lái)手術(shù)治療帶來(lái)一定希望。

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