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先天性心臟病病因及發(fā)病機(jī)制的分析
心臟病是遺傳和環(huán)境因素等復(fù)雜關(guān)系相互作用的結(jié)果,下列因素可能影響到胎兒的發(fā)育而產(chǎn)生先天性性畸形。
1、遺傳因素:先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢(shì),可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。遺傳學(xué)研究認(rèn)為,多數(shù)的先天性心臟病是由多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。
2、胎兒發(fā)育的環(huán)境因素:
(1)感染,妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒,其次是柯薩奇病毒,其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。
(2)其它:如羊膜的病變,胎兒受壓,妊娠早期先兆流產(chǎn),母體營(yíng)養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣,放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用,母親年齡過(guò)大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。
3、其它:有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多,有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異,說(shuō)明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。 在先天性心臟病患者中,能查到病因的是極少數(shù),但加強(qiáng)對(duì)孕婦的保健,特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素,對(duì)預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。
先天性心臟病癥有哪些典型的癥狀?
1、紫紺
其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動(dòng)靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。
2、心衰
新生兒心衰被視為一種急癥,通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血,心輸出量減少所致?;純好嫔n白,憋氣,呼吸困難和心動(dòng)過(guò)速,心率每分鐘可達(dá)160次-190次,血壓常偏低。可聽(tīng)到奔馬律。肝大,但外周水腫較少見(jiàn)。
3、肺動(dòng)脈高壓
當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等綜合征時(shí),被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺,紅細(xì)胞增多癥,杵狀指(趾),右心衰竭征象,如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫,這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì),唯一等待的是心肺移植?;颊叽蠖鄶?shù)在40歲以前死亡。
4、杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥
紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指(趾)的機(jī)理:肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大。
5.發(fā)育障礙
先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。
6、蹲踞
患有紫紺型先天性心臟病的患兒,特別是法樂(lè)氏四聯(lián)癥的患兒,常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征,這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流,同時(shí)也增加靜脈血回流到右心,從而改善肺血流。
7、其它
胸痛、暈厥、猝死。部分患兒則有體循環(huán)方面的癥狀,例如排汗量異常(通常表現(xiàn)為大大超出正常同齡人的量)
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