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常見頜骨病--郎格罕斯細(xì)胞增生癥的臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)表現(xiàn)

常見頜骨病--郎格罕斯細(xì)胞增生癥的臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)表現(xiàn),為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為您提供匯總:

臨床表現(xiàn)

EBG是LCH中最常見的一型,主要表現(xiàn)為慢性炎癥,進(jìn)展較慢,病程長。多見于兒童或青少年,偶見于老年人,有報道4歲以下的兒童占34%。男女之比為2∶1。全身骨骼均可發(fā)病,主要侵犯長骨、顱骨(額骨>頂骨>顳骨>枕骨)、肋骨、盆骨等??蓡伟l(fā),也可多發(fā)。

發(fā)生于頜骨的嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫以單發(fā)者常見,多發(fā)者約占25%。頜骨中下頜骨較上頜骨多見,下頜磨牙區(qū)與下頜角是最常見的部位。其早期表現(xiàn)為局部輕度疼痛和腫脹、壓痛,但一般無急性炎癥表現(xiàn)。在某些患者,病變區(qū)牙槽黏膜糜爛,形成長期不愈合的潰瘍;牙齦充血,形成很深的牙周袋。病變進(jìn)一步發(fā)展,隨著牙槽中隔的破壞加重,牙松動不斷加劇,牙根陷入病變組織中猶如浮牙。病變區(qū)鈍痛,進(jìn)食時加劇,口臭明顯。如拔除松動牙,拔牙創(chuàng)口可經(jīng)久不愈,觸碰牙槽窩時疼痛劇烈。如病變穿破骨皮質(zhì),可觸及腫瘤樣致密的新生物。由于骨質(zhì)的不斷破壞,被嗜伊紅肉芽組織所取代,故可發(fā)生病理性骨折,但可自行愈合,較少發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。少數(shù)患者可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、食欲不振、倦怠、低熱等。輔助檢查見周圍血白細(xì)胞總數(shù)輕度增加,偶見嗜酸性粒細(xì)胞增加,血沉稍快,血鈣、磷、AKP多屬正常。

典型的X線表現(xiàn)為圓形或橢圓形透光區(qū),直徑自數(shù)毫米至數(shù)厘米不等,邊緣較囊腫模糊,并常延伸至牙槽嵴,牙像懸浮在空氣中是其特征性影像。牙槽骨包括牙槽中隔呈水平向或垂直向吸收,牙根多數(shù)被吸收。如病情趨于好轉(zhuǎn)或經(jīng)過一段時間治療,可見到骨破壞影像減少;同時由于骨質(zhì)增生,病變周圍可出現(xiàn)硬化帶。除侵犯牙槽骨的病例有黏膜侵犯外,一般病變不突破骨皮質(zhì)。

組織病理學(xué)表現(xiàn)

肉眼見病變組織為灰褐色、灰紅色或者灰黃色,質(zhì)軟且脆。鏡下可見到多種細(xì)胞成分,其中包括淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞和多核巨細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、漿細(xì)胞等,并有較多的血管。有的組織細(xì)胞漿內(nèi)可見多數(shù)小空泡,致胞漿呈泡沫狀,稱之為泡沫細(xì)胞。其細(xì)胞核較小,位于中央或偏旁。泡沫細(xì)胞邊緣可見多核巨細(xì)胞,病灶內(nèi)嗜酸粒細(xì)胞均成熟,分布不一,并可有嗜酸性粒細(xì)胞灶狀膿腫形成。

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