原發(fā)性免疫缺陷病臨床表現(xiàn)分型

原發(fā)性免疫缺陷病臨床表現(xiàn)分型：

由于免疫功能缺陷的不同，臨床表現(xiàn)差異很大。

（一）X-連鎖低丙種球蛋白血癥

僅男孩發(fā)病，多于4～8月齡后起病，常見各種反復(fù)持續(xù)的細(xì)菌感染，包括肺炎、敗血癥、腦膜炎等?；純貉錓gO<2g/L，IgA、IgM含量很低，但T細(xì)胞功能正常。

（二）嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥

易患各種細(xì)菌性感染，但病情較輕。醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理血IgG<2.5g/L，但B細(xì)胞數(shù)和T細(xì)胞功能正常。

（三）常見變異型免疫缺陷病

多見于青壯年。?；急歉]炎、肺炎、支氣管擴(kuò)張、自身免疫病或腫瘤。醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理循環(huán)中B淋巴細(xì)胞數(shù)量正?；驕p少。

（四）先天性胸腺發(fā)育不全

臨床特點(diǎn)為新生兒手足搐搦、心血管畸形、特殊面容和對感染的易感性增加。病理特征為胸腺和甲狀腺缺如或發(fā)育不良。循環(huán)中T細(xì)胞數(shù)顯著減少，但抗體功能和Ig水平一般正常。