醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了關(guān)于先天性膽道閉鎖的要點(diǎn)，歡迎各位學(xué)員查看學(xué)習(xí)。

先天性膽道閉鎖，膽道閉鎖占新生兒長(zhǎng)期阻塞性黃疸的半數(shù)病例，其發(fā)病率為1：8000～1：14000個(gè)存活出生嬰兒，但地區(qū)和種族有較大差異。以亞洲報(bào)道的病例為多，東方民族的發(fā)病率高4～5倍，男女之比為1：2。先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭，是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植中最常見(jiàn)的適應(yīng)證。

膽道閉鎖的典型病例嬰兒為足月產(chǎn)，大多數(shù)并無(wú)異常，糞便色澤正常，黃疸一般在生后2～3周逐漸顯露，有些病例的黃疸出現(xiàn)于生后最初幾天當(dāng)時(shí)誤診為生理性黃疸。糞便變成棕黃、淡黃米色，以后成為無(wú)膽汁的陶土樣灰白色。但在病程較晚期時(shí)偶可略現(xiàn)淡黃色。尿色較深將尿布染成黃色。黃疸出現(xiàn)后，通常不消退且日益加深，皮膚變成金黃色甚至褐色，可因瘙癢而有抓痕有時(shí)可出現(xiàn)脂瘤性纖維瘤，但不常見(jiàn)。個(gè)別病例可發(fā)生杵狀指或伴有發(fā)紺。肝臟腫大，質(zhì)地堅(jiān)硬脾臟在早期很少捫及，如在最初幾周內(nèi)捫及腫大的脾臟，可能是肝內(nèi)原因隨著疾病的發(fā)展而產(chǎn)生門靜脈高壓癥。在疾病初期嬰兒全身情況尚屬良好，但有不同程度的營(yíng)養(yǎng)不良，身長(zhǎng)和體重不足時(shí)常母親敘述嬰兒顯得興奮和不安。疾病后期可出現(xiàn)各種脂溶性維生素缺乏現(xiàn)象，維生素D缺乏可伴發(fā)佝僂病串珠和闊大的骨骺。由于血液動(dòng)力學(xué)狀況的改變，部分動(dòng)靜脈短路和周圍血管阻力降低在心前區(qū)和肺野可聽到高排心臟雜音。

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