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(1)血小板無力癥:
亦稱Glanzmann病。系常染色體隱性遺傳醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理。
它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa數(shù)量減少或缺乏,也可出現(xiàn)GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷?;颊叩难“鍖DP、膠原、腎上腺素、凝血酶、花生四烯酸等誘導劑無聚集反應,但對瑞斯托霉素有聚集反應。
(2)巨血小板綜合征:
亦稱Bernard-Soulier綜合征。系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV的數(shù)量減少或缺乏,也可有GPI b/Ⅸ或GPV基因的缺陷?;颊叩难“迥げ荒芙Y合vWF,使其不能粘附于內(nèi)皮下組織,并對瑞斯托霉素不發(fā)生聚集反應。
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