抗堿血紅蛋白測定的原理、參考值和臨床意義
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原理:又稱堿變性試驗(yàn)。胎兒血紅蛋白(HbF)具有抗堿和抗酸作用。其抗堿作用比HbA更強(qiáng)。將待檢的溶血液與一定量的NaOH溶液混合,作用1min后加入半飽和硫酸銨中止堿變性反應(yīng)。HbF抗堿變性作用強(qiáng),沒有變性的存在于上清液中,HbA變性沉淀,取上清液于540nm處測定吸光度,檢測出HbF的濃度。此試驗(yàn)也稱為堿變性試驗(yàn),其檢測的是抗堿血紅蛋白,除HbF外,HbBarts和部分HbH也具有抗堿能力,需通過電泳鑒別。
參考值:新生兒<40%,2歲以后至成人<2.5%。
臨床意義:珠蛋白生成障礙性貧血HbF增加,持續(xù)性胎兒血紅蛋白癥HbF高至100%。某些疾病時(shí)HbF相對增加,包括惡性疾病如放射療法后骨髓纖維化、惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移、急性或慢性白血病、漿細(xì)胞瘤;非惡性疾病有再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再障、PNH、未治療惡性貧血、卟啉病等。
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