檢驗(yàn)職稱(chēng)考生速看!再生障礙性貧血相關(guān)考點(diǎn)總結(jié)!
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再生障礙性貧血的概念與發(fā)病機(jī)制
(1)概念:是由多種原因致造血干細(xì)胞減少和(或)功能異常,從而引起紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板減少的一種獲得性疾病。臨床表現(xiàn)為貧血、感染和出血。
(2)發(fā)病機(jī)制:與造血干細(xì)胞受損、造血微環(huán)境損傷及免疫介導(dǎo)因素有關(guān)。再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)-感染。左為26歲女性患者感染綠膿桿菌,至口腔疼痛、腫脹,不能正常閉合。右為另外一名患者,口腔發(fā)生嚴(yán)重的白色念珠菌感染。
再生障礙性貧血的臨床特征
進(jìn)行性貧血、出血和感染,而肝、脾、淋巴結(jié)不腫大。
急性AA:起病急,進(jìn)展迅速,病程短。貧血呈進(jìn)行性,常伴有嚴(yán)重出血,出血部位廣泛并常有內(nèi)臟出血;半數(shù)以上病例起病時(shí)即有感染,嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥。此型又稱(chēng)重型再障-Ⅰ型。
慢性AA:起病緩慢,病程進(jìn)展慢較平穩(wěn),病程較長(zhǎng),一般在4年以上,有的可長(zhǎng)達(dá)十余年。以貧血為主,出血和感染較輕,此型又稱(chēng)輕型再障。如病情惡化,轉(zhuǎn)為重型AA,稱(chēng)為重型再障-Ⅱ型。
再生障礙性貧血的血象與骨髓象特點(diǎn)
進(jìn)行性貧血、出血和感染,肝、脾、淋巴結(jié)不腫大。
1.血象:正細(xì)胞正色素性貧血,全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。
2.骨髓象:造血細(xì)胞減少(特別是巨核細(xì)胞減少);淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。
3.骨髓病理組織學(xué)檢驗(yàn):造血與脂肪組織容積比降低。
再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)
①全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少;
②一般無(wú)肝脾腫大;
③骨髓至少1個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細(xì)胞明顯減少)及淋巴細(xì)胞相對(duì)增多,骨髓小粒非造血細(xì)胞增多(有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查);
④能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等;
⑤一般抗貧血藥物治療無(wú)效。
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