免疫球蛋白異常增殖性疾病的免疫損傷機(jī)制是什么?
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異常的免疫細(xì)胞增殖,不具有免疫活性,其本身將造成免疫系統(tǒng)的直接損害或通過分泌有關(guān)物質(zhì)進(jìn)一步損害正常的免疫細(xì)胞和其他組織,最終導(dǎo)致疾病。
一、漿細(xì)胞異常增殖
是指單克隆漿細(xì)胞異常增殖并伴有單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位合成異常。如骨髓瘤。
二、正常體液免疫抑制
正常的體液免疫中,IL-4啟動(dòng)B細(xì)胞進(jìn)入DNA合成期;IL-5促進(jìn)B細(xì)胞繼續(xù)增殖;IL-6促使B細(xì)胞分化成漿細(xì)胞,及反饋抑制IL-4控制B細(xì)胞的增殖分化過程。
另外,大量的漿細(xì)胞瘤分泌無活性的Ig,其Fc段與正常B細(xì)胞等有Fc受體的細(xì)胞結(jié)合,將Fc受體封閉,影響對其他生物信息的接收,并可阻斷B細(xì)胞的增殖、發(fā)育和影響抗原提呈。
三、異常免疫球蛋白增殖所造成的病理損傷
單克隆的漿細(xì)胞異常增殖產(chǎn)生大量的單克隆異常免疫球蛋白或免疫球蛋白片段,這些異常免疫球蛋白或片段不具有正??贵w功能,但其在組織的沉淀可造成組織變性和淋巴細(xì)胞浸潤,進(jìn)而導(dǎo)致相應(yīng)器官的功能障礙。
單克隆免疫球蛋白濃度過高,甚至可以導(dǎo)致血液黏稠度增加,產(chǎn)生一系列直接或間接的病理損害。
四、溶骨性病變
漿細(xì)胞瘤大多伴有溶骨性破壞。
患者體內(nèi)高水平IL-6是使破骨細(xì)胞數(shù)量增多的重要因子,溶骨性破壞與漿細(xì)胞的惡性增殖有非常密切的關(guān)系,是骨髓瘤患者疾病惡化的重要原因之一。
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