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異常的免疫細胞增殖,不具有免疫活性,其本身將造成免疫系統的直接損害或通過分泌有關物質進一步損害正常的免疫細胞和其他組織,最終導致疾病。
一、漿細胞異常增殖
是指單克隆漿細胞異常增殖并伴有單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位合成異常。如骨髓瘤。
二、正常體液免疫抑制
正常的體液免疫中,IL-4啟動B細胞進入DNA合成期;IL-5促進B細胞繼續(xù)增殖;IL-6促使B細胞分化成漿細胞,及反饋抑制IL-4控制B細胞的增殖分化過程。
另外,大量的漿細胞瘤分泌無活性的Ig,其Fc段與正常B細胞等有Fc受體的細胞結合,將Fc受體封閉,影響對其他生物信息的接收,并可阻斷B細胞的增殖、發(fā)育和影響抗原提呈。
三、異常免疫球蛋白增殖所造成的病理損傷
單克隆的漿細胞異常增殖產生大量的單克隆異常免疫球蛋白或免疫球蛋白片段,這些異常免疫球蛋白或片段不具有正??贵w功能,但其在組織的沉淀可造成組織變性和淋巴細胞浸潤,進而導致相應器官的功能障礙。
單克隆免疫球蛋白濃度過高,甚至可以導致血液黏稠度增加,產生一系列直接或間接的病理損害。
四、溶骨性病變
漿細胞瘤大多伴有溶骨性破壞。
患者體內高水平IL-6是使破骨細胞數量增多的重要因子,溶骨性破壞與漿細胞的惡性增殖有非常密切的關系,是骨髓瘤患者疾病惡化的重要原因之一。
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