選擇性免疫球蛋白四種缺陷介紹:
1.選擇性IgA缺陷
是最常見的一種選擇性Ig缺陷醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜集整理。發(fā)病率約1/700,常染色體顯性或陷性遺傳。但有些病人則是胚胎期風(fēng)疹病毒感染或接觸藥物造成,血清IgA水平<50μg/M1,IgM和IgG水平正?;蚵愿?。表達(dá)IgA的B細(xì)胞不能分化成分泌抗體的漿細(xì)胞,但α鏈基因和膜IgA表達(dá)均正常。
2.選擇IgM缺陷
大多由B細(xì)胞分化異常引起醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜集整理,其IgM抗體多屬自身抗體,能與自身細(xì)胞對TH細(xì)胞的刺激無反應(yīng)。
3.選擇性IgG亞類缺陷
大多由B細(xì)胞分化異常引起,少數(shù)因不同恒定區(qū)基因缺失所致。
4.IgM升高的IgG和IgA缺陷
為性聯(lián)遺傳病,其IgM抗體多屬自身抗體,能與自身血細(xì)胞反應(yīng)。病人IgG和IgA重鏈轉(zhuǎn)換有障礙。
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