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詳情特發(fā)性肺動脈高壓病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)和治療是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考生經(jīng)常設(shè)計到的考點,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理如下:
病因與發(fā)病機制特發(fā)性肺動脈高壓迄今病因不明,目前認(rèn)為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)。
1.遺傳因素家族性IPAH至少占所有IPAH的6%,家系研究表明其遺傳類型為常染色體顯性遺傳。
2.免疫因素免疫調(diào)節(jié)作用可能參與IAPH的病理過程。
3.肺血管內(nèi)皮功能障礙。
4.血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷。
臨床表現(xiàn)
1.癥狀I(lǐng)PAH早期通常無癥狀,僅在劇烈活動時感到不適,隨著肺動脈壓力的升高,可逐漸出現(xiàn)全身癥狀:
①呼吸困難:常以活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀;
②胸痛:由于右心后負(fù)荷增加、耗氧量增多及右冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血,常于活動或情緒激動時發(fā)生;
③頭暈或暈厥:常由于心排出量減少,腦組織供血突然減少導(dǎo)致,多在活動時出現(xiàn),有時休息時也可以發(fā)生;
④咯血:咯血量通常較少,有時也可因大咯血而死亡。另外,還可出現(xiàn)疲乏、無力,聲音嘶啞(Ortner綜合征)等癥狀,10%的患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。
2.體征可有肺動脈高壓和右心功能不全的體征(見肺源性心臟病)。
治療治療策略包括:
①初始治療及支持治療;
②急性肺血管反應(yīng)陽性者給與高劑量鈣通道阻滯劑(CCB)類藥物治療;
③對于治療反應(yīng)不佳者聯(lián)合藥物治療及肺移植。
1.初始治療
2.支持治療
(1)口服抗凝藥物:抗凝治療在某些方面可延緩疾病的進程,從而改善患者的預(yù)后,但并不能改善患者的癥狀。首選華法林。
(2)利尿劑:因右心衰竭出現(xiàn)水腫、腹水時,可用強心、利尿藥治療。
(3)氧療:伴有低氧血癥的IPAH患者必需氧療,維持患者血氧飽和度大于90%。
(4)地高辛:可快速改善IPAH患者的心排出量。
(5)貧血和鐵狀態(tài)監(jiān)測:鐵低者需補充鐵劑并尋找病因。
(6)血管擴張藥:常用藥物有6類。
①鈣通道阻滯劑(CCB)。需要急性血管擴張試驗的評估,首選硝苯地平或地爾硫?。
②前列環(huán)素及其類似物。前列環(huán)素缺乏是肺動脈高壓發(fā)病的重要環(huán)節(jié)之一。主要藥物有依前列醇、吸人伊洛前列素等。
③內(nèi)皮素受體拮抗劑。抑制內(nèi)皮素受體-1導(dǎo)致的血管收縮和細(xì)胞增殖。主要藥物有波生坦、安立生坦等。
④磷酸二酯酶抑制劑。常用藥物為西地那非,是一種高選擇性磷酸二酯酶抑制劑。
⑤一氧化氮(NO)。NO吸人是僅選擇性地擴張肺動脈而不作用于體循環(huán)的治療方法。
⑥可溶性鳥苷酸環(huán)化酶(sGC)激動劑。主要藥物為利奧西呱。
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