庫欣綜合征是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試中內(nèi)分泌系統(tǒng)涉及到的重點(diǎn)考點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理搜集了具體的內(nèi)容，詳情如下：

多種病因引起糖皮質(zhì)激素分泌過多所致病征稱皮質(zhì)醇增多癥。以ACTH分泌過多引起者最多見（庫欣病）。

1.病因

（1）ACTH依賴性（庫欣?。?

垂體ACTH分泌過量，導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素過多，最常見，其中70%～80%是垂體分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤。

異位ACTH綜合征：10%垂體以外的惡性腫瘤分泌ACTH所致。

（2）非ACTH依賴性（非庫欣?。?

分泌了過多的皮質(zhì)醇，ACTH不增多。多見于腎上腺腫瘤、腎上腺外腎上腺腫瘤、雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生。

2.臨床表現(xiàn)

（1）典型：體型（向心性肥胖）、滿月臉、水牛背，多血質(zhì)；

（2）全身及神經(jīng)系統(tǒng)：情緒不穩(wěn)，煩躁、失眠，精神病；

（3）皮膚表現(xiàn)：皮膚薄、紫紋；

（4）心血管表現(xiàn)：高血壓；

（5）對感染的抵抗力減弱：常見真菌感染；

（6）性功能障礙；

（7）代謝障礙。

3.診斷

（1）確定是否是庫欣綜合征：

1）臨床表現(xiàn)：有典型癥狀體征者，從外觀即可作出診斷。

2）血皮質(zhì)醇升高，失去晝夜節(jié)律，24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇升高，且不能被小劑量地塞米松抑制。

（2）病因診斷：對治療方案的確立是關(guān)鍵。

1）ACTH水平：庫欣病升高。

2）腎上腺腫瘤和增生：ACTH水平下降且不能被大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制。

3）異位ACTH綜合征：ACTH水平顯著升高，不能被大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制。

4）影像學(xué)：CT、MRI、B超。

4.治療

主要是手術(shù)，必要時(shí)輔以放療及藥物。

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