再生障礙性貧血這一概念對(duì)大家來(lái)說(shuō)是比較陌生的，有許多人從沒(méi)接觸過(guò)。接下來(lái)醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為您介紹它的相關(guān)情況，希望可以給大家?guī)?lái)一定的幫助。

其病因如下：

1.藥物

是最常見的發(fā)病因素。

2.化學(xué)毒物

苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實(shí)驗(yàn)研究所肯定，苯進(jìn)入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時(shí)苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致，后者可作用于造血祖細(xì)胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。

3.電離輻射

X線、γ線或中子可穿過(guò)或進(jìn)入細(xì)胞直接損害造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境。長(zhǎng)期超允許量放射線照射可致再障。

4.病毒感染

病毒性肝炎和再障的關(guān)系已較肯定，稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障，是病毒性肝炎最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，多為血清學(xué)陰性肝炎所致。

5.免疫因素

再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細(xì)胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

6.遺傳因素

Fanconi貧血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond綜合征多為常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。

7.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

PNH和再障關(guān)系相當(dāng)密切，兩者都是造血干細(xì)胞的疾病。明確地從再障轉(zhuǎn)為PNH，而再障表現(xiàn)已不明顯；或明確地從PNH轉(zhuǎn)為再障，而PNH表現(xiàn)已不明顯；或PNH伴再障及再障伴PNH紅細(xì)胞，都可稱謂再障-PNH綜合征。

8.其他因素

罕有病例報(bào)告，再障在妊娠期發(fā)病，分娩或人工流產(chǎn)后緩解，第二次妊娠時(shí)再發(fā)，但多數(shù)認(rèn)為可能是巧合。此外，再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴(yán)重的甲狀腺或前（腺）腦垂體功能減退癥等。

其臨床表現(xiàn)如下：

1.急性型再障

起病急，進(jìn)展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血和顱內(nèi)出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴(yán)重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍，從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化。

2.慢性型再障

起病緩慢，以貧血為首起和主要表現(xiàn)；出血多限于皮膚黏膜，且不嚴(yán)重；可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當(dāng)，堅(jiān)持不懈，不少患者可獲得長(zhǎng)期緩解以至痊愈，但也有部分患者遷延多年不愈，甚至病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，少數(shù)到后期進(jìn)展為重型或極重型再障。

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