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肥厚型心肌病的診斷與鑒別診斷

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點(diǎn)精講】

1.肥厚型心肌病的診斷：根據(jù)勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥等癥狀，心臟雜音特點(diǎn)及典型超聲心動(dòng)圖改變，可考慮肥厚型心肌病的診斷。

2.主要掌握與擴(kuò)張型心肌病的鑒別：

擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病特征

心腔擴(kuò)大，以左側(cè)為主（核心表現(xiàn)）；心肌收縮功能減退伴或不伴有；充血性心衰左室或右室肥厚伴有不對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚；左室流出道可有或無(wú)梗阻病理心腔擴(kuò)大不對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚病因病毒性心肌炎為主要病因常有明顯家族史癥狀充血性心力衰竭，部分患者可發(fā)生栓塞和猝死容易眩暈，心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等體征心臟擴(kuò)大。可聞及奔馬律，常合并各種心律失常心臟輕度增大，能聞及S4；胸骨左緣第3-4肋間聞及粗糙的收縮期噴射性雜音X線心影明顯擴(kuò)大，肺淤血心影不擴(kuò)大ECG QRS低電壓、ST-T段改變，T波低平或倒置。病理性Q波少見(jiàn)左室肥大、ST-T改變；病理性Q波多見(jiàn)：在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4-6上出現(xiàn)，或者巨大的倒置T波超聲心動(dòng)

圖（確診）一大、二薄、三弱、四?。ㄐ那淮?、室間隔和室壁薄、室壁搏動(dòng)弱、二尖瓣口開(kāi)放幅度小）。鉆石樣雙峰圖形舒張期末室間隔的厚度與后壁之比≥1.3；二尖瓣前葉在收縮期向前運(yùn)動(dòng)（SAM）治療無(wú)特效治療；β-阻滯劑、洋地黃（慎用容易中毒）、利尿劑、ACEI（擴(kuò)張血管）避免使用洋地黃類(lèi)等增加心肌收縮力的藥物；主張：β-阻滯劑/鈣通道阻滯劑治療。

【進(jìn)階攻略】

該知識(shí)點(diǎn)主要掌握兩種心肌病的鑒別，每年必考，主要為A1和A2型題。

【易錯(cuò)易混辨析】

肥厚型心肌病的診斷：根據(jù)勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥等癥狀，心臟雜音特點(diǎn)及典型超聲心動(dòng)圖改變，可考慮肥厚型心肌病的診斷。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.診斷心肌病最常用的輔助檢查是

A.心電圖

B.超聲心動(dòng)圖

C.冠狀動(dòng)脈造影

D.心內(nèi)膜心肌活檢

E.胸部X線檢查

二、A2型選擇題

1.女性，39歲，運(yùn)動(dòng)時(shí)胸悶1周。體檢：胸骨左緣第3-4肋間可聞及粗糙的噴射性收縮期雜音。心電圖示Ⅱ、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。超聲心動(dòng)圖示室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)。該患者最可能的診斷是

A.室間隔缺損

B.風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄

C.肥厚型心肌病

D.急性心肌梗死

E.勞力型心絞痛

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】超聲心動(dòng)圖可以直接觀察心臟與大血管的結(jié)構(gòu)形態(tài)與搏動(dòng)情況，了解房室收縮、舒張下瓣膜關(guān)閉開(kāi)放活動(dòng)規(guī)律，在臨床中具有重要價(jià)值。由于超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷心臟疾病提供了直觀的、動(dòng)態(tài)的、連續(xù)的觀察，對(duì)某些心臟疾病的準(zhǔn)確性較高，且對(duì)病人是無(wú)損傷和無(wú)痛苦的。超聲心動(dòng)圖是目前診斷心肌病最重要手段。

二、A2型選擇題

1.C

【答案解析】該患者的心臟雜音“胸骨左緣第3-4肋間可聞及粗糙的噴射性收縮期雜音” 和超聲心動(dòng)圖結(jié)果“室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)”均提示心肌肥厚，再結(jié)合患者的病史和心電圖結(jié)果可判斷該患者最可能的診斷是肥厚型心肌病。

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