新生兒膽紅素代謝特點-2021年臨床助理醫(yī)師考試兒科學(xué)考點/試題

2020-12-24 15:17 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

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新生兒黃疸

【考頻指數(shù)】★★★

【考點精講】新生兒黃疸

1.新生兒膽紅素代謝特點

（1）膽紅素生成相對較多：①紅細(xì)胞數(shù)量過剩；②紅細(xì)胞壽命較短；③旁路膽紅素來源較多。

（2）轉(zhuǎn)運膽紅素能力不足。

（3）肝功能發(fā)育不完善：①攝取膽紅素功能差；②形成結(jié)合膽紅素功能差；③排泄結(jié)合膽紅素功能差。

（4）膽紅素腸肝循環(huán)增加。

（5）新生兒期多種因素可加重黃疸：如缺氧、饑餓、低血糖、寒冷、脫水、便秘、酸中毒等。

2.生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別

3.病理性黃疸的病因及臨床特點

（1）以未結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸

1）葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性低下：未結(jié)合膽紅素不能及時轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，早產(chǎn)兒多為暫時性酶活性低下，感染、酸中毒及某些藥物可抑制酶活性，克-納氏綜合征為先天性酶缺陷。

2）母乳性黃疸：喂母乳后發(fā)生未結(jié)合膽紅素增高，發(fā)病機(jī)制尚未完全明確。可分為早發(fā)型和晚發(fā)型，早發(fā)型又稱母乳喂養(yǎng)性黃疸，發(fā)生在生后第1周，可能與熱量攝入不足、腸蠕動少和腸肝循環(huán)增加有關(guān)。晚發(fā)型在生后第5天開始出現(xiàn)，第2周達(dá)高峰，可能與母乳中存在抑制因子和腸肝循環(huán)增加有關(guān)，患兒一般情況較好，黃疸完全消退需1——2個月。

（2）以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸：①新生兒肝炎：如乙型肝炎、巨細(xì)胞病毒肝炎、弓形蟲病等。②膽汁瘀滯綜合征：敗血癥、靜脈營養(yǎng)、早產(chǎn)、某些藥物等可引起膽汁瘀滯。③膽道疾?。合忍煨阅懙篱]鎖、膽總管囊腫等。④先天性代謝性疾?。喝缂谞钕俟δ艿拖?、半乳糖血癥、α-抗胰蛋白酶缺乏癥等。

4.膽紅素腦病

膽紅素腦病的發(fā)生與血清膽紅素水平、患兒出生日齡、胎齡、出生體重、機(jī)體狀況（如缺氧、酸中毒、感染、血清白蛋白水平）等因素密切相關(guān)。膽紅素腦病是指膽紅素引起的神經(jīng)系統(tǒng)損害，是因為主要受累部位在腦基底核、視下丘核、尾狀核、蒼白球等。

典型的核黃疸可分為4期：警告期、痙攣期、恢復(fù)期、后遺癥期，痙攣期病死率較高，嚴(yán)重核黃疸病例可發(fā)生后遺癥。

5.治療

（1）一般治療：生理性黃疸一般不需治療，病理性黃疸根據(jù)原發(fā)病不同采取相應(yīng)治療。

（2）光療：對以未結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸，應(yīng)先給予積極光療，未結(jié)合膽紅素在光照下轉(zhuǎn)變?yōu)樗苄缘漠悩?gòu)體膽紅素和光紅素，從膽汁和尿液中排泄。波長420——470nm的藍(lán)光照射效果最好。

（3）藥物治療：①靜脈丙種球蛋白（IVIG）：對血型不合溶血病可用IVIG，封閉新生兒單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)巨噬細(xì)胞FC受體，抑制溶血。②白蛋白：使膽紅素更多地與白蛋白聯(lián)結(jié)，減少膽紅素進(jìn)入中樞神經(jīng)。

（4）換血療法：換血療法是治療新生兒嚴(yán)重高膽紅素血癥的有效方法。

【進(jìn)階攻略】

生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別，是本知識點的關(guān)鍵，另外，病理性黃疸的治療也是一個重要的考核點。了解黃疸產(chǎn)生的原因?qū)τ诒局R點的掌握和記憶有非常大的幫助。該知識點多以A1、A2型題進(jìn)行考核。

【易錯易混辨析】

病理性黃疸出現(xiàn)時間較生理性黃疸出現(xiàn)時間更早。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.屬于新生兒生理性黃疸的表現(xiàn)是

A.黃疸出現(xiàn)過早

B.黃疸程度過重

C.黃疸退而復(fù)現(xiàn)

D.黃疸消退延遲

E.一般預(yù)后良好

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.E

【答案解析】生理性黃疸多在生后2——3天出現(xiàn)，第4——6天達(dá)高峰，血清總膽紅素（TSB）足月兒不超過204μmol/L（12mg/dl），結(jié)合膽紅素不超過25μmol/L（1.5mg/dl），足月兒在生后2周消退。患兒一般情況好、食欲好。近年隨著母乳喂養(yǎng)的普及，正常足月兒TSB峰值明顯高于傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)，可達(dá)256——290μmol/L（15——17mg/dl)。早產(chǎn)兒不提所謂“生理性黃疸”概念，因為早產(chǎn)兒即使TSB在足月兒的正常范圍也有可能發(fā)生膽紅素腦病。