房間隔缺損病理解剖-2021年臨床助理醫(yī)師考試兒科學(xué)知識(shí)點(diǎn)/試題

2020-12-25 12:18 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

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房間隔缺損

【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】房間隔缺損

1.房間隔缺損病理解剖

（1）原發(fā)孔型房間隔缺損：缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。

（2）繼發(fā)孔型房間隔缺損：最為常見，約占75%。缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型。

（3）靜脈竇型。

（4）冠狀靜脈竇型。

2.臨床表現(xiàn)和機(jī)制

（1）左向右分流，體循環(huán)血流量減少→影響生長(zhǎng)發(fā)育。

（2）肺循環(huán)血流量增多→反復(fù)呼吸道感染。

肺A高壓-P2亢進(jìn)

擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返N→聲嘶；

肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)P2伴固定性分裂。

（3）雜音：胸骨左緣第2——3肋間可聞及Ⅱ——Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音。

（4）右心房、右心室增大；左-向-右分流。

3.診斷

（1）X線表現(xiàn)：心臟外形輕至中度增大，以右心房及右心室為主（一般無(wú)左室的增大），心胸比大于0.5?！胺伍T舞蹈”征，心影略呈梨形、肺A影膨出。

（2）心電圖：電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，部分患者右心房、右心室肥大。

確診-超聲心動(dòng)圖

（3）心導(dǎo)管檢查：血氧含量：右房＞腔靜脈。

（4）病史、臨床表現(xiàn)（癥狀與體征）。

4.房間隔缺損X線表現(xiàn)

肺紋理增多；右心影增大；肺動(dòng)脈段突出；主動(dòng)脈段正?；蚩s??；右心房及右心室增大。

【進(jìn)階攻略】

房間隔缺損簡(jiǎn)稱房缺，是先天性心臟病中最常見的類型之一，僅次于室間隔缺損。根據(jù)解剖病變的不同可分為第一孔（原發(fā)孔）缺損和第二孔（繼發(fā)孔）缺損。后者常見。重點(diǎn)關(guān)注特征性臨床表現(xiàn)、輔助檢查。多以A型題進(jìn)行考查。

【易錯(cuò)易混辨析】

房間隔缺損的心臟雜音、心房顫動(dòng)、心影增大及肺血管影增粗等表現(xiàn)易與二尖瓣病變混淆。當(dāng)右心室明顯增大，有相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，亦易與風(fēng)濕性二尖瓣病變伴三尖瓣關(guān)閉不全混淆，但風(fēng)濕性二尖瓣病變或伴三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，無(wú)左向右分流，X線檢查左心房增大明顯，肺血管影為瘀血型而非充血型改變等可資鑒別，超聲心動(dòng)圖檢查可以明確鑒別。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.房間隔缺損雜音產(chǎn)生的主要原理是

A.主動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄

B.血流直接通過(guò)缺損口

C.二尖瓣相對(duì)狹窄

D.肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄

E.三尖瓣相對(duì)狹窄

二、A2型選擇題

1.女，2歲。體檢發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2——3肋間Ⅱ——Ⅲ級(jí)收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)，伴固定性分裂。該患兒的診斷是

A.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

B.房間隔缺損

C.室間隔缺損

D.法洛四聯(lián)癥

E.肺動(dòng)脈瓣狹窄

三、A3/4型選擇題

（1——3題共用題干）

男孩，8歲。劇烈運(yùn)動(dòng)后胸悶，氣短1個(gè)月。查體：心前區(qū)未觸及震顫，胸骨左緣2——3肋間聞及3/6級(jí)縮期噴射性雜音，P2增強(qiáng)、固定分裂。

1.最可能的診斷是

A.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

B.單純肺動(dòng)脈瓣狹窄

C.房間隔缺損

D.中型室間隔缺損

E.小型室間隔缺損

2.心臟雜音形成的最直接原因是

A.肺動(dòng)脈瓣明顯狹窄

B.右心壓力負(fù)荷增加

C.經(jīng)肺動(dòng)脈瓣血流量增多

D.主動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄

E.血液經(jīng)房間隔缺損自左房流入右房

3.最典型的心電圖改變是

A.左室高電壓

B.不完全性右束傳導(dǎo)阻滯和電軸右偏

C.左心房肥大

D.二度房室傳導(dǎo)阻滯Ⅰ型

E.一度房室傳導(dǎo)阻滯

（4——5題共用題干）

男孩，4歲。生長(zhǎng)落后，活動(dòng)后氣促。查體：胸骨左緣第2——3肋間有3/6級(jí)收縮期噴射性雜音，P2亢進(jìn)。X線片示右心房、右心室擴(kuò)大。

4.該患兒最可能的診斷是

A.房間隔缺損

B.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

C.室間隔缺損

D.法洛四聯(lián)癥

E.肺動(dòng)脈狹窄

5.目前最佳的治療方案是

A.口服拉托普利

B.隨訪觀察

C.防治感染

D.手術(shù)修補(bǔ)

E.口服吲哚美辛

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.D

【答案解析】房間隔缺損在早期是右房壓力可略高于左心房，血流自右向左，隨著肺循環(huán)量增加，轉(zhuǎn)為左向右分流，晚期可因肺血管硬化而致嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，而又出現(xiàn)右向左分流。其胸骨左緣2、3肋間可聞及收縮期雜音產(chǎn)生是因?yàn)樽笙蛴曳至魇褂倚姆渴鎻埰谌萘吭黾?，而?dǎo)致右心房、右心室增大，右心室排血量增多，引起右心室流出道相對(duì)性狹窄及肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄所致。

二、A2型選擇題

1.B

【答案解析】房缺特點(diǎn)：胸骨左緣第2——3肋間聞及Ⅱ——Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)伴固定性分裂；胸片顯示右心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺門舞蹈征，主動(dòng)脈縮小。

三、A3/4型選擇題

1.C

2.C

3.B

【答案解析】本題第一問(wèn)已經(jīng)明確診斷房間隔缺損，而對(duì)于房缺引起的雜音發(fā)生機(jī)制為：右心排血量增多，引起右心室流出道（肺動(dòng)脈瓣）相對(duì)狹窄所致。

4.A

5.D

【答案解析】房間隔缺損臨床表現(xiàn)：缺損大時(shí)可因體循環(huán)供血不足而出現(xiàn)乏力、活動(dòng)后氣急、生長(zhǎng)發(fā)育落后、易患呼吸道感染；胸骨左緣2、3肋間可聞及Ⅱ——Ⅲ級(jí)收縮期噴射樣雜音。最佳治療方案為手術(shù)修補(bǔ)。