2021年臨床助理醫(yī)師考試兒科學(xué)知識點(diǎn)與練習(xí)題：法洛四聯(lián)癥的病理生理

2021-02-03 11:29 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

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法洛四聯(lián)癥

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點(diǎn)精講】法洛四聯(lián)癥

1.血流動力學(xué)變化　由以下4種畸形組成：

①肺動脈狹窄；②室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥大（繼發(fā)）。

其中以肺動脈狹窄最重要，決定患兒病理生理和臨床嚴(yán)重程度及預(yù)后。

2.病理生理

肺動脈狹窄越重，右向左分流越多，臨床表現(xiàn)就越重。

3.臨床表現(xiàn)

①青紫：最早、最主要的癥狀。

②蹲踞癥狀：患兒多有蹲踞癥狀，游戲時，常主動下蹲片刻。

③杵狀指（趾）：患兒長期處于缺氧環(huán)境中。

④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。

⑤咯血肺動脈與肺靜脈形成側(cè)支循環(huán)。

⑥生長發(fā)育落后

并發(fā)癥：為腦血栓（系紅細(xì)胞增多，血黏稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細(xì)菌性血栓）及傳染性心內(nèi)膜炎。

4.診斷

（1）X線檢查：典型者前后位心影呈“靴狀”。

（2）心電圖：典型病例示電軸右偏，右心室肥大。

（3）超聲心動圖：確診。

（4）心導(dǎo)管檢查：連續(xù)測壓可以描記到壓力曲線圖形，有助于判斷狹窄部位及程度。

（5）心血管造影：對制訂手術(shù)方案和估測預(yù)后至關(guān)重要。

（6）病史、臨床表現(xiàn)（癥狀與體征）。

【進(jìn)階攻略】

法洛四聯(lián)癥常見并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。血流動力學(xué)變化是兒科心血管系統(tǒng)中最容易考核的知識點(diǎn)，臨床表現(xiàn)和特征性的輔助檢查必須掌握；其主要的治療方式為手術(shù)，這個內(nèi)容考核意義相對小。題型多樣化。

【易錯易混辨析】

法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。室間隔缺損是最常見的先天性心臟病。兩者需要注意差別。

【知識點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.法洛四聯(lián)癥患者青紫的程度或法洛四聯(lián)癥雜音響度主要取決于

A.肺動脈狹窄的程度

B.室間隔缺損的大小

C.室間隔缺損的部位

D.主動脈騎跨的程度

E.右心室肥厚的程度

二、A2型選擇題

1.男孩，2歲。活動后氣急、口唇青紫1年余。查體：胸骨左緣第3肋間聞及3/6級噴射性收縮期雜音。胸部X線片示心影稍增大，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，肺門血管影縮小，肺透亮度增加。最可能的診斷是

A.完全性大動脈轉(zhuǎn)位

B.房間隔缺損合并肺動脈狹窄

C.室間隔缺損合并肺動脈高壓

D.動脈導(dǎo)管未閉

E.法洛四聯(lián)癥

三、A3/4型選擇題

男孩，5歲。自幼唇、指（趾）甲床青紫，乏力，活動后氣促，體格發(fā)育落后，胸骨左緣第2——3肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音，經(jīng)超聲心動圖證實(shí)為先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥。

1.此患兒其心臟由哪4種畸形組成

A.主動脈狹窄，室間隔缺損，肺動脈騎跨，右心室肥厚

B.主動脈狹窄，房間隔缺損，主動脈騎跨，左心室肥厚

C.肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚

D.肺動脈狹窄，房間隔缺損，肺動脈騎跨，左心室肥厚

E.肺動脈瓣狹窄，房間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚

2.此患兒突然發(fā)生昏厥、抽搐最可能并發(fā)

A.支氣管肺炎

B.充血性心力衰竭

C.低鈣驚厥

D.肺動脈梗阻

E.癲癇

【知識點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.A

【答案解析】由于肺動脈狹窄，血液進(jìn)入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流；肺動脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似，此時右心室血流大部分進(jìn)入騎跨的主動脈（右向左分流），因而出現(xiàn)青紫。

二、A2型選擇題

1.E

【答案解析】根據(jù)患兒心臟雜音部位、心尖圓鈍上翹、肺動脈段凹陷、肺門血管影縮小、肺透亮度增加等臨床表現(xiàn)可判斷為E。B為胸骨左緣第2——3肋間有收縮期雜音、肺動脈段突出、肺野充血明顯、主動脈影縮小、肺門舞蹈征等；C為肺動脈段擴(kuò)張、肺野充血、胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音；D為胸骨左緣上方有一連續(xù)性機(jī)器樣雜音、心尖向下擴(kuò)張、肺動脈段突出、肺門血管影增粗等。

三、A3/4型選擇題

1.C

2.D

【答案解析】法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成：①肺動脈狹窄；②室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥大（繼發(fā)）。法洛四聯(lián)癥導(dǎo)致的陣發(fā)性缺氧發(fā)作：嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。

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