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慢性髓系白血病

慢性髓系白血病亦稱慢性粒細(xì)胞白血病。

臨床表現(xiàn)

各年齡都可發(fā)病，以中年最多，男性略多于女性，起病隱襲，進(jìn)展慢；肝脾大以脾大最突出，可呈巨脾。經(jīng)過1～4年慢性期，逐步轉(zhuǎn)化為急變期；約60%在轉(zhuǎn)成急變期前，存在一段時(shí)間的加速期。

臨床分期：

（1）慢性期：病情穩(wěn)定，血或骨髓細(xì)胞中原始細(xì)胞＜10%。

（2）加速期：發(fā)熱，體重下降，脾進(jìn)行性腫大，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。嗜堿性粒細(xì)胞增高＞20%，外周血或骨髓細(xì)胞中原始細(xì)胞≥10%而未達(dá)到急變期標(biāo)準(zhǔn)。

（3）急變期：臨床表現(xiàn)同急性白血病。外周血或骨髓中原始細(xì)胞＞20%；或出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。慢粒急變多數(shù)為急粒變，也可轉(zhuǎn)為急淋。

小結(jié)：

（1）慢性期：原始細(xì)胞＜10%

（2）加速期：原始細(xì)胞≥10%

（3）急變期：原始細(xì)胞＞20%

實(shí)驗(yàn)室檢查

不明原因脾大，血及骨髓中粒系或中晚幼粒明顯升高，伴嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞升高，外周血NAP（－），骨髓細(xì)胞Ph（＋）或BCR－ABL融合基因陽性（＋）可作出診斷。

鑒別診斷

類白血病反應(yīng)：常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤。脾大不如慢粒顯著。血WBC增加，紅細(xì)胞、血小板大多正常。NAP增強(qiáng)，Ph染色體陰性。

治療

1.化學(xué)治療　羥基脲，為慢性期常用化療藥物。小劑量HA的聯(lián)合化療，對(duì)加速期療效較好。

2.干擾素α（INF－α）

3.甲磺酸伊馬替尼（分子靶向治療）——首選藥物。

4.骨髓移植　異基因骨髓移植是目前根治慢粒的有效方法。僅用于移植風(fēng)險(xiǎn)低且對(duì)TKI耐藥及進(jìn)展期患者。

總結(jié)：

慢?！⒋蟆M(fèi)城（Ph）染色體—伊馬替尼—羥基脲

一位叫慢粒的美女騎馬來到了費(fèi)城。

總結(jié)：

慢粒—脾大—費(fèi)城（Ph）染色體—伊馬替尼—羥基脲

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脾大（脾氣大）

羥基脲

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