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小林,男,16歲,1個月前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭痛,頭痛以枕部最為明顯,有種暈沉感。到當?shù)蒯t(yī)院就診,頭部CT及MR提示:右側(cè)小腦囊結(jié)節(jié)性腫塊,醫(yī)生建議到上級醫(yī)院繼續(xù)治療。7天前,小林出現(xiàn)嘔吐的癥狀,為求進一步治療,家屬帶其來到省腦科醫(yī)院。
入院后,神經(jīng)外科醫(yī)生為小林完善相關檢查,頭部MRI提示:1.右側(cè)小腦半球占位性病變,考慮偏低級別腫瘤性病變,毛細胞型星形細胞瘤可能;2.幕上梗阻性腦積水并腦室旁間質(zhì)水腫;3.小腦扁桃體下疝。

術前MR示:1.右側(cè)小腦半球占位性病變,考慮偏低級別腫瘤性病變;2.幕上梗阻性腦積水并腦室旁間質(zhì)水腫;3.小腦扁桃體下疝。
經(jīng)科室討論,醫(yī)生考慮右側(cè)小腦腫瘤性病變,病變體積大,占位效應明顯,且沒有手術禁忌癥。完善了術前準備后,在全麻下為其實施右側(cè)小腦占位性病變切除術,手術過程順利,病變被完整切除。術后,小林恢復情況良好,頭痛、嘔吐癥狀比之前明顯好轉(zhuǎn)。病理證實為:考慮為毛黏液性星形細胞瘤。

術后MR示:1.右側(cè)小腦半球毛粘液性星形細胞瘤切除術后改變,原右側(cè)小腦半球病變已切除;2.四腦室受壓較前緩解,幕上腦室系統(tǒng)擴張較前緩解,腦室旁間質(zhì)水腫范圍較前縮小。
專家點評:毛粘液性星形細胞瘤是發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)的,粘液樣結(jié)構(gòu)的毛細胞星形細胞來源腫瘤,生物學特征具有侵襲性,相比于一般毛細胞星形細胞瘤易復發(fā),多見于兒童、青少年,男性多見,多發(fā)生于下丘腦/視交叉,也可見于小腦、側(cè)腦室、第三腦室、基底節(jié)等部位,癥狀取決于腫瘤生長部位及大小,多為占位效應引起的相關癥狀。手術切除是本病的主要治療手段,手術切除腫瘤可以減輕患者癥狀,同時可明確腫瘤病理,可顯著延長患者的生存期,提高患者生活質(zhì)量。
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