“淺談FCD與癲癇關(guān)系”相信是準(zhǔn)備參加腦電圖學(xué)專業(yè)水平考試的朋友比較關(guān)注的事情，為此，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理內(nèi)容如下，希望可以幫到您！

腦皮質(zhì)發(fā)育不良，是難治性癲癇的重要病因之一。本文就腦皮質(zhì)發(fā)育不良的分類、分子生物學(xué)、影像學(xué)、治療及預(yù)后等方面進(jìn)行綜述。為基礎(chǔ)和臨床研究腦皮質(zhì)發(fā)育不良與癲癇提供依據(jù)。腦皮質(zhì)發(fā)育不良又稱大腦皮質(zhì)發(fā)育障礙、皮質(zhì)發(fā)育畸形、神經(jīng)元移行障礙等。大腦皮質(zhì)的正常發(fā)育依賴于三個互相重疊的過程，即神經(jīng)母細(xì)胞增殖、神經(jīng)元遷移及大腦皮質(zhì)的組建，其中任何一個過程受到遺傳因素或周圍環(huán)境中有害因素的影響均會導(dǎo)致腦皮質(zhì)發(fā)育不良。

腦皮質(zhì)發(fā)育不良的分類最常見的分類包括：①巨腦回；②無腦回；③帶狀灰質(zhì)異位；④室管膜下灰質(zhì)異位；⑤局部畸形，包括局部皮質(zhì)發(fā)育不良、小多腦回及腦裂畸形；Palmni提出的分類方法被普遍接受，將皮層發(fā)育不良分為：①皮質(zhì)輕度發(fā)育不良MCD，是指在皮質(zhì)第1層內(nèi)或以外部位存在異位的神經(jīng)元（有蛛網(wǎng)膜下腔血管聚集、軟腦膜膠質(zhì)神經(jīng)元異位、皮質(zhì)層狀及柱狀結(jié)構(gòu)紊亂、分子層髓鞘形成過多、外顆粒層殘留、分子層和或II層神經(jīng)細(xì)胞密度增高、神經(jīng)元簇集、神經(jīng)膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成、白質(zhì)內(nèi)神經(jīng)元數(shù)目增多及小灶狀灰質(zhì)異位等；②局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良FCD.FCD指出現(xiàn)皮質(zhì)結(jié)構(gòu)性異常，可以伴有輕度的皮質(zhì)發(fā)育不良，出現(xiàn)巨大的或未成熟的或畸形神經(jīng)元，也可以伴有海馬硬化、瘤的發(fā)生等雙重病理的改變。2011年國際抗癲癇聯(lián)合會對 FCD的分類做出了解釋。Ia輻射狀皮質(zhì)結(jié)構(gòu)的異常。特點：大量異常的微柱狀結(jié)構(gòu)的形成，垂直與軟腦膜，4m厚，細(xì)胞體積小于250IIlz（ 該病灶可見于非癲癇的大腦和其他病灶的周圍） ；Ib型：正切面皮質(zhì)結(jié)構(gòu)的紊亂或缺如；Ic型：包含I a和Ib的病理改變。2.IIa型：腦皮質(zhì)結(jié)構(gòu)的異常，出現(xiàn)結(jié)構(gòu)性異常神經(jīng)元；11b型：IIa型基礎(chǔ)上，伴氣球樣細(xì)胞（又稱貝茨巨大嗜酸細(xì)胞）出現(xiàn)。3.1lla：腦皮質(zhì)結(jié)構(gòu)的異常，伴有海馬硬化 ；lllb：腦皮質(zhì)結(jié)構(gòu)的異常伴腫瘤的發(fā)生（神經(jīng)膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良的神經(jīng)上皮瘤及和癲癇相關(guān)的贅生物），在診斷FCD的時候，要排除是否是腫瘤浸潤導(dǎo)致的皮質(zhì)結(jié)構(gòu)的異常；lllc：腦皮質(zhì)結(jié)構(gòu)的異常，伴周圍血管的畸形（海綿狀血管瘤、動靜脈畸形、軟腦膜血管畸形、毛細(xì)血管擴(kuò)張）；Ⅲd：腦皮質(zhì)結(jié)構(gòu)的異常，伴有獲得性早年損傷的皮質(zhì)結(jié)構(gòu)的畸形 （ 如外傷性腦損傷、產(chǎn)前或圍生期的腦出血或腦缺血、炎癥、感染性疾病導(dǎo)致神經(jīng)膠質(zhì)瘢痕的形成）。

腦皮質(zhì)發(fā)育不良的分子生物學(xué)改變：Barkovieh等研究發(fā)現(xiàn)懷孕的前3個月，有害因素的影響導(dǎo)致了異常細(xì)胞的增生，而3個月之后的各種有害因素則導(dǎo)致異常的皮質(zhì)結(jié)構(gòu)形成，并提出無氣球樣細(xì)胞的FCD可能由產(chǎn)前的腦梗死或感染引起，更多學(xué)者認(rèn)為是遺傳因素的影響。人類已發(fā)現(xiàn)了和不同癲癇綜合征相關(guān)的致病基因。腦皮質(zhì)發(fā)育不良也和多種不同的致病基因相關(guān)。血小板活化因子乙酰水解酶1b基因位于17p13.3，無腦回的患者有該基因的缺失。該基因突變可與輕微的皮質(zhì)發(fā)育障礙、多動癥、震顫、強(qiáng)迫癥、孤獨癥、癲癇有關(guān)。胸腺病毒癌基因同系物和鋅脂蛋白238基因位于1q43 - q44和胼胝體發(fā)育不全有關(guān)。16p13.11的缺失和多變和智障、癲癇、腦皮質(zhì)發(fā)育畸形、多動癥和精神分裂癥有關(guān)。雙側(cè)額頂葉多微腦回畸形與定位于16q12.2-21的G蛋白偶聯(lián)受體突變有關(guān)；單側(cè)多微腦回畸形與22ql1突變有關(guān)。

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