嗜鉻細(xì)胞瘤是內(nèi)科主任醫(yī)師考試中可能涉及的知識點，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料以便大家更好地復(fù)習(xí)。

嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。早期可治愈。男性多于女性，20～50歲多見。

（一）病理

嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺者約占80%～90%，大多為單側(cè)性醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理，少數(shù)為雙側(cè)性或一側(cè)腎上腺瘤與另一側(cè)腎上腺外瘤并存。多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤較多見于兒童和家族性患者，多認(rèn)為是常染色體顯性遺傳。

嗜鉻細(xì)胞瘤大多為良性，包膜多較完整。表面光滑，棕紅色。切面呈顆粒狀，瘤中有囊樣變及出血，細(xì)胞為多邊形及菱形。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤占10%，惡性腫瘤的診斷為包膜浸潤，血管內(nèi)有癌栓，或有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

（二）臨床表現(xiàn)

1.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)

（1）高血壓為本病最主要癥狀。有陣發(fā)性和持續(xù)性兩型持續(xù)性亦可有陣發(fā)性加劇。

1）陣發(fā)性高血壓型為本病所具有的特征性表現(xiàn)。平時血壓不高，發(fā)作時血壓驟升，收縮壓可達(dá)200～300mmHg，舒張壓亦明顯升高，可達(dá)130～180mmHg（以釋放去甲腎上腺素為主者更高一些），伴劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動過速，（以釋放腎上腺素為主者更明顯），心前區(qū)及上腹部壓迫感，可有心前區(qū)疼痛，心律失常、焦慮、恐懼感、惡心、嘔吐、視力模糊、復(fù)視。發(fā)作特別嚴(yán)重者左心衰竭或腦血管意外，發(fā)作終止后，可出現(xiàn)面頰部及皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等迷走神經(jīng)興奮癥狀，并可有尿量增多。發(fā)作主要是較多的兒茶酚胺間歇入血所致，有多種誘因。發(fā)作時間和頻率不一。部分患者可發(fā)展為持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇。

2）持續(xù)性高血壓型對持續(xù)性高血壓患者有以下情況者，要考慮嗜鉻細(xì)胞瘤的可能性：對常用降壓藥效果不佳，但對α受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑硝普鈉有效；伴交感神經(jīng)過度興奮（多汗、心動過速），高代謝（低熱、體重降低），頭痛，焦慮，煩躁，體位性低血壓和血壓波動大，可驟然降低。

一部分患者（往往是兒童和少年）病情發(fā)展迅速，呈急進(jìn)型（惡性）高血壓過程，表現(xiàn)為：舒張壓高于130mmHg，眼底損害嚴(yán)重，短期內(nèi)可出現(xiàn)神經(jīng)萎縮，以至失明，可發(fā)生氮質(zhì)血癥、心力衰竭、高血壓腦病。急救應(yīng)速用腎上腺素能阻滯劑控制病情，及時手術(shù)。

（2）低血壓、休克本病可發(fā)生低血壓，甚至休克；或出現(xiàn)高血壓和低血壓相交替的表現(xiàn)。還可能發(fā)生急性腹痛、心前區(qū)痛、高熱等。（注意：發(fā)生休克，低血壓的原因有哪些？）

（3）心臟表現(xiàn)大量兒茶酚胺可引起兒茶酚胺性心肌病，伴心律失常，如期前收縮，陣發(fā)性心動過速，以至心室纖顫。部分患者可發(fā)生心肌退行性變、壞死、炎性改變?；颊呖梢蛐募p害發(fā)生心力衰竭。因持久性血壓過高發(fā)生心肌肥厚，心臟擴大，心力衰竭，非心源性肺水腫。心電圖可出現(xiàn)穿壁性心梗圖型。

2.代謝紊亂

（1）基礎(chǔ)代謝增高患者耗氧量增加，基礎(chǔ)代謝率增高，但血清甲狀腺激素及甲狀腺攝131I率皆為正常。代謝亢進(jìn)可引起發(fā)熱、消瘦。

（2）糖代謝紊亂肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而肝糖異生加強，引起血糖過高，糖耐量減低，糖尿。

（3）脂代謝紊亂脂肪分解加速、血游離脂肪酸增高?；颊呦?。

（4）電解質(zhì)代謝紊亂少數(shù)患者可以出現(xiàn)高鈣血癥，低鉀血癥。

3.其他臨床表現(xiàn)

（1）消化系統(tǒng)便秘，甚至腸擴張。腸壞死、出血、穿孔。兒茶酚胺使oddi活肌張力增強，故本病患者膽石癥發(fā)生率較高。

（2）腹部腫塊少數(shù)患者在左或右側(cè)中上腹部可觸及腫塊，個別腫塊可很大，捫及時應(yīng)注意有可能誘發(fā)高血壓癥候群。嗜鉻細(xì)胞癌亦可轉(zhuǎn)移到肝，引起肝大。

（3）泌尿系統(tǒng)病程久、病情重者可發(fā)生腎功能減退。膀胱內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤患者排尿時常引起高血壓發(fā)作。

（4）血液系統(tǒng)在腎上腺素作用下，血細(xì)胞重新分布、周圍血中白細(xì)胞增多，有時紅細(xì)胞也可增多。

（5）伴發(fā)其他疾病

（三）診斷和鑒別診斷

1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定血、尿兒茶酚胺及其代謝物在高血壓發(fā)作后明顯升高，且口服可樂定無明顯抑制作用。

2.藥理試驗對于陣發(fā)性者，如果一直等不到發(fā)作，可考慮作胰升糖素激發(fā)試驗。此時藥物副作用為輕。

3.影像學(xué)檢查應(yīng)在用α受體阻滯劑控制高血壓后進(jìn)行。①B型超聲顯像作腎上腺及腎上腺外腫瘤定位檢查。②CT掃描。③磁共振成像用于孕婦。④放射性核素標(biāo)記的間碘芐胍（MIBG）作閃爍掃描。⑤放射性核素標(biāo)記的奧曲肽作閃爍掃描。⑥靜脈導(dǎo)管術(shù)。

本病需與一些伴交感神經(jīng)亢進(jìn)和（或）高代謝狀態(tài)的疾病相鑒別，包括：①冠心病所致心絞痛；②其他原因所致焦慮狀態(tài)；③不穩(wěn)定性原發(fā)性高血壓；④伴陣發(fā)性高血壓的疾病，如腦瘤、急性血卟啉病、鉛中毒等；⑤絕經(jīng)期綜合征；⑥甲狀腺功能亢進(jìn)癥。

（四）治療

（1）大多數(shù)良性嗜鉻細(xì)胞瘤，手術(shù)切除可根治。

術(shù)前服用酚芐明，哌唑嗪等α受體阻滯劑控制血壓。

（2）驟發(fā)高血壓危象的救治靜脈緩慢推注酚妥拉明1～5mg.血壓降至160/100mmHg，停止推注，以10～15mg溶于葡萄糖生理鹽水500mL緩慢靜脈滴注，同時對癥處理心律失常，心力衰竭。

（3）惡性嗜鉻細(xì)胞瘤對放化療不敏感，可用腎上腺素能受體阻滯劑作對癥治療?？捎?alpha;甲基間酪氨酸阻礙兒茶酚胺生物合成。