心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病。由不同病因引起的心肌病變導(dǎo)致機械和/或心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴張。有其他心血管疾病繼發(fā)的心肌病理性改變，不屬于心肌病的范疇。分為遺傳性心肌病（肥厚型心肌病、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性傳導(dǎo)阻滯、線粒體肌病、離子通道?。⒒旌闲托募〔。〝U張型心肌病、限制型心肌?。┖瞳@得性心肌病（感染性心肌病，心動過速心肌病、圍生期心肌?。?。

問題索引：

1.擴張型心肌病的治療措施有什么？

2.肥厚型心肌病的主要檢查有什么？

具體解答：

1.擴張型心肌病的治療措施有什么？

（1）病因治療

應(yīng)積極尋找病因，給予相應(yīng)的治療，如控制感染、嚴格限酒或戒酒、治療相應(yīng)的內(nèi)分泌疾病或自身免疫病，糾正電解質(zhì)紊亂，改善營養(yǎng)失衡等。

（2）針對心力衰竭的藥物治療

①ACEI或ARB的應(yīng)用 所有LVEF＜40%心力衰竭患者[醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)]若無禁忌證均應(yīng)使用ACEI，從小劑量開始遞增，直至達到目標(biāo)劑量，滴定劑量和過程需個體化。

②β受體拮抗劑 所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無禁忌證均應(yīng)使用β受體拮抗劑，包括卡維地洛、美托洛爾和比索洛爾。應(yīng)在ACEI和利尿劑的基礎(chǔ)上加用，需從小劑量開始，逐步加量，以達到目標(biāo)劑量或最大耐受劑量。

③鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑 如依普利酮和螺內(nèi)酯，為保鉀利尿劑。

④肼屈嗪和二硝酸異山梨酯 此兩種藥物合用可以作為ACEI和ARB不能耐受患者的替代。

⑤伊伐雷定 是Ⅰf通道阻滯劑，它能減慢竇性心律，并不能減慢房顫時的心室率。

⑥利尿劑的應(yīng)用 能有效改善胸悶、氣短和水腫等癥狀，通常從小劑量開始。

⑦洋地黃 主要用于ACEI（ARB）、β受體拮抗劑、MRA治療后仍有癥狀，或者不能耐受β受體拮抗劑的患者，能有效改善癥狀，尤其用于減慢房顫心力衰竭患者的心室率。

（3）心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）  

對一些重癥晚期患者，左室射血分數(shù)（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ級，QRS增寬大于120毫秒，提示心室收縮不同步，可通過雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療，通過調(diào)整左右心室收縮程序，改善心臟功能，緩解癥狀，有一定療效。

（4）心力衰竭其他治療

對長期嚴重心力衰竭，內(nèi)科治療無效的病例，可考慮進行心臟移植。在等待期如有條件可行左心機械輔助循環(huán)，以改善患者心臟功能。也有試行左室成形術(shù)，通過切除部分擴大的左心室同時置換二尖瓣，以減輕反流、改善心功能，但療效尚待肯定。

（5）抗凝治療

血栓栓塞是常見的并發(fā)癥，對于有房顫或已經(jīng)有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者須長期華法林等進行抗凝治療。

（6）心律失常和心臟性猝死的防治

對房顫的治療可參考心律失常相關(guān)章節(jié)。置入心臟電復(fù)律除顫器（ICD）預(yù)防心臟猝死的適應(yīng)證包括：①有持續(xù)性室速史；②有室速、室顫導(dǎo)致的心跳驟停史；③LVEF＜35%，NYHA心功能分級為Ⅱ～Ⅲ級，預(yù)期生存時間＞1年，且有一定生活質(zhì)量。本病死亡原因多為心力衰竭、嚴重心律失常和猝死。

2.肥厚型心肌病的主要檢查有什么？

（1）胸部X線檢查 如有心力衰竭則呈現(xiàn)心影明顯增大。

（2）心電圖 表現(xiàn)為[醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)]左心室高電壓、倒置T波和異常Q波，常在胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置T波。深而不寬的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)。

（3）超聲心動圖 可顯示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3，間隔運動低下。有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出、二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM）、左心室順應(yīng)性降低致舒張功能障礙等。

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)心血管內(nèi)科主治醫(yī)師：《答疑周刊》2024年第32期