內(nèi)科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2020年第11期:

問題索引：

一、【問題】慢性粒細(xì)胞白血病有什么典型的臨床特點(diǎn)？

二、【問題】慢性粒細(xì)胞白血病是怎樣臨床分期的？

三、【問題】如何與類白血病反應(yīng)鑒別和診斷？

四、【問題】慢性粒細(xì)胞白血病是如何治療的？

具體解答：

一、【問題】慢性粒細(xì)胞白血病有什么典型的臨床特點(diǎn)？

【解答】

1. 年齡 都可發(fā)病，以中年最多，起病緩慢。

2. 脾大 以脾大最突出，可呈巨脾。

3. 白細(xì)胞顯著增高 常＞20×10⁹/L，WBC極度增高時（＞200×10⁹/L）可發(fā)生“白細(xì)胞淤滯癥”。血象分類粒細(xì)胞顯著增多，可見各階段粒細(xì)胞，以中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多。原始粒細(xì)胞＜10%，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

4. 骨髓增生明顯至極度活躍 粒/紅明顯增高，以中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多。原始粒細(xì)胞＜10%，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

5. 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）活性明顯減低或呈陰性反應(yīng)。

6. Ph染色體及bcr/abl融合基因陽性。

二、【問題】慢性粒細(xì)胞白血病是怎樣臨床分期的？

【解答】

可分為三期。

（一）慢性期 病情穩(wěn)定。

（二）加速期 發(fā)熱，體重下降，脾進(jìn)行性腫大，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。慢性期有效的藥物失效。嗜堿性粒細(xì)胞增高＞20%，血或骨髓細(xì)胞中原始細(xì)胞＞10%。除Ph染色體又出現(xiàn)其他染色體異常。

（三）急變期 臨床表現(xiàn)同急性白血病。骨髓中原始細(xì)胞或原淋＋幼淋＞20%，一般為30%～80%；外周血中原粒＋早幼粒＞30%，骨髓中原粒＋早幼粒＞50%；出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。慢粒急變多數(shù)為急粒變，也可轉(zhuǎn)為急淋，少數(shù)轉(zhuǎn)為M4、M5、M6、M7。

三、【問題】如何與類白血病反應(yīng)鑒別和診斷？

【解答】

（一）診斷 根據(jù)脾大、血液學(xué)改變、Ph染色體及bcr/abl融合基因陽性可作出診斷。

（二）與類白血病反應(yīng)鑒別要點(diǎn)

1. 并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等疾病。

2. 脾大不如慢粒顯著。

3. WBC—般不超過50×10⁹/L。嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞不增多，中性粒細(xì)胞胞漿中可見中毒顆粒。RBC、Plt大多正常。

4. 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）反應(yīng)增強(qiáng)。

5. Ph染色體陰性。

6. 病因消除后，類白血病反應(yīng)可消除。

 《內(nèi)科主治醫(yī)師》答疑周刊（2020年第11期）

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