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系統(tǒng)性紅斑狼瘡考點(diǎn)小結(jié)及免費(fèi)課程——2022年內(nèi)科主治醫(yī)師考試

2021-05-11 14:35 來(lái)源:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
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關(guān)于“系統(tǒng)性紅斑狼瘡考點(diǎn)小結(jié)及免費(fèi)課程——2022年內(nèi)科主治醫(yī)師考試”的內(nèi)容,有很多內(nèi)科主治醫(yī)師考生都非常的關(guān)注,為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家整理如下:

一、病因和發(fā)病機(jī)制

1.病因

(1)遺傳

1)流行病學(xué)及家系調(diào)查:資料表明SLE患者第1代親屬中患SLE者8倍于無(wú)SLE患者家庭。單卵雙胞胎患SLE者5~10倍于異卵雙胞胎的SLE發(fā)病率。大部分病例不顯示有遺傳性。

2)易感基因:研究證明SLE易感性與多個(gè)基因相關(guān)。

①SLE是個(gè)多基因病;

②多個(gè)基因在某種條件(環(huán)境)下相互作用而改變了正常免疫耐受性而致病;

③基因與臨床亞型及自身抗體有一定相關(guān)性;

④在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物中看到有保護(hù)性基因。

(2)環(huán)境因素

1)陽(yáng)光:紫外線(xiàn)使皮膚上皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡,新抗原暴露而成為自身抗原。

2)藥物、化學(xué)試劑、微生物病原體等。

3)雌激素:女性患者明顯高于男性。

2.發(fā)病機(jī)制

由于SLE的免疫反應(yīng)異常,最為突出的是T淋巴細(xì)胞功能異常和B淋巴細(xì)胞的高度活化和產(chǎn)生多種自身抗體為本病的免疫學(xué)特征,也是該病發(fā)生和延續(xù)的主要因素之一。

細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失衡、細(xì)胞凋亡異常、免疫復(fù)合物清除能力下降等,促使免疫應(yīng)答異常。自身抗體與相應(yīng)抗原形成免疫復(fù)合物,并沉積于不同組織器官是SLE的主要發(fā)病機(jī)制。

[講義編號(hào)NODE70991700070200000102:針對(duì)本講義提問(wèn)]

二、臨床表現(xiàn)

SLE臨床表現(xiàn)多種多樣,常多器官受累。常因早期表現(xiàn)不典型,容易誤診和漏診。

1.全身癥狀 發(fā)熱、乏力、體重減輕等。

2.皮膚與黏膜 80%有皮膚損害,典型為面部蝶形紅斑,手掌大小魚(yú)際、指端和指(趾)甲周可出現(xiàn)紅斑??捎泄膺^(guò)敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象?;顒?dòng)期有口腔潰瘍。

3.關(guān)節(jié)與肌肉 85%關(guān)節(jié)受累,多表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)腫痛,呈間歇性,紅腫少見(jiàn),X線(xiàn)片多數(shù)正常。40%有肌痛,少數(shù)出現(xiàn)肌炎。

4.腎 幾乎所有病人腎臟均有病理變化,有臨床表現(xiàn)者約75%,可表現(xiàn)為急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎腎病綜合征。早期可僅有尿檢異常,而晚期發(fā)生尿毒癥,是SLE死亡的原因之一。

5.心血管系統(tǒng) 約30%有心血管表現(xiàn),以心包炎最常見(jiàn)。約10%有心肌炎及周?chē)懿 ?/p>

6.肺部表現(xiàn) 約35%有胸腔積液,多為中小量、雙側(cè)性。亦可出現(xiàn)肺間質(zhì)病變、肺動(dòng)脈高壓,嚴(yán)重者出現(xiàn)急性狼瘡肺炎、彌漫性肺泡出血(DAH),病死率高。

7.神經(jīng)系統(tǒng) 表現(xiàn)為無(wú)菌性腦膜炎、腦血管病變、脫髓鞘綜合征、焦慮、情緒障礙及精神病等,外周神經(jīng)系統(tǒng)有吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無(wú)力及多發(fā)性神經(jīng)病等。系統(tǒng)癥狀表示病情活動(dòng)及危重,預(yù)后不良。

8.消化系統(tǒng) 約30%有消化系統(tǒng)癥狀,肝臟腫大,血清轉(zhuǎn)氨酶升高。少數(shù)發(fā)生急腹癥,往往與SLE活動(dòng)性相關(guān)。消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜血管炎有關(guān)。

9.血液系統(tǒng) 有非免疫介導(dǎo)的貧血及免疫介導(dǎo)的貧血,即溶血性貧血;有白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少;有血小板異常,包括數(shù)量異常和質(zhì)量異常。部分可有淋巴結(jié)和脾大等。

10.眼 約30%有眼底血管病變而影響視力,嚴(yán)重的可能致盲,及時(shí)治療可逆轉(zhuǎn)。

三、系統(tǒng)性紅斑狼瘡考點(diǎn)課程

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