為了幫助各位內(nèi)科主治醫(yī)師考生更好地備考復(fù)習(xí)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編專門(mén)整理了多腺體缺陷綜合征的常見(jiàn)類別臨床特征如下：

Ⅰ型，發(fā)病常在兒童或35歲前。甲狀旁腺功能減退最多見(jiàn)（79%），其次是腎上腺皮質(zhì)衰竭（72%）。青春期后性腺衰竭，女性60%，男性約15%.慢性粘膜念珠菌病常見(jiàn)，糖尿病很少發(fā)生。此型可以伴有HLAA3，A28或21號(hào)染色體上一個(gè)位點(diǎn)，通常是常染色體隱性遺傳。

Ⅱ型腺體衰竭一般見(jiàn)于成人，高峰在30歲，總是累及腎上腺和比較常見(jiàn)于甲狀腺（施米特綜合征）和胰島，產(chǎn)生胰島素依賴型糖尿病（IDDM）。常有抗靶器官抗體，特別是抗P450細(xì)胞色素腎上腺皮質(zhì)酶。然而，損害腺體作用不清。有些病人開(kāi)始是甲狀腺興奮抗體，有甲亢癥狀和體征。腺體破壞主要是細(xì)胞介導(dǎo)自體免疫或者是由于抑制了抑制T細(xì)胞功能，或者是某些其他T細(xì)胞介導(dǎo)損害。此外，減少系統(tǒng)性T細(xì)胞介導(dǎo)免疫常見(jiàn)，表現(xiàn)為對(duì)標(biāo)準(zhǔn)抗原皮試反應(yīng)低下，如念珠菌素（來(lái)自念珠菌），發(fā)癬菌素（來(lái)自發(fā)癬菌）和結(jié)核菌素。抑制反應(yīng)亦見(jiàn)于約30%有正常內(nèi)分泌功能的第一代親屬，提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有對(duì)某些誘導(dǎo)破壞反應(yīng)病毒易感性。

另一組，Ⅲ型，發(fā)生在成人，不累及腎上腺，但至少包括下述癥狀中的兩個(gè)：甲狀腺缺陷，IDDM，惡性貧血，白癜風(fēng)，斑脫。因?yàn)棰笮筒煌谋憩F(xiàn)是無(wú)腎上腺功能不足，可能僅是復(fù)合疾病的一個(gè)“廢紙簍”，如出現(xiàn)腎上腺衰竭，即轉(zhuǎn)變成Ⅱ型。

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