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肢端肥大癥表現(xiàn)

2019-10-23 09:45 醫(yī)學教育網(wǎng)
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醫(yī)學教育網(wǎng)小編為了幫助各位考生更好地備考復(fù)習內(nèi)科主治醫(yī)師考試,專門整理了肢端肥大癥表現(xiàn)如下。

1.特殊外貌

由于生長激素對骨、皮膚、軟組織的促生長作用,本病患者可有特殊面容:眼眶上嵴、顴骨、下頜骨增大而致眉弓外突,下頜突出,牙齒分開,咬合錯位,枕部外隆凸出。頭皮過度生長而下垂呈回狀深褶,眼瞼肥厚,鼻增大變寬,唇厚舌肥。由于扁桃體、懸雍垂、軟腭增厚及鼻軟組織增生,患者可出現(xiàn)聲音低沉、鼻阻、嗅覺減退,常伴有阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征?;颊咝厍恍毓峭怀?,肋骨延長,前后徑增大呈桶狀胸,椎體增大,有明顯后彎及輕側(cè)彎畸形。骨盆增寬。四肢長骨變粗,手足增大、手指及足趾增粗、平足?;颊咝笔痔壮叽绮粩嘣龃?。由于汗腺肥大,患者常多汗。由于毛囊擴大女性可有多毛。

2.糖代謝紊亂

由于生長激素拮抗胰島素使組織對胰島素敏感性下降導致糖代謝紊亂。本病約有一半患者有繼發(fā)性糖尿病或糖耐量低減。

3.高血壓

發(fā)病率可高達30%~63%.由于心臟肥大,心肌重量增加,心室肥厚,可發(fā)展出現(xiàn)心力衰竭,心律失常。本病動脈粥樣硬化發(fā)生早,發(fā)生率高。

4.壓迫癥狀

由于垂體腫瘤壓迫蝶鞍附近的視交叉、腫、視力減退、視野縮小甚至顱內(nèi)壓升高。胖、睡眠障礙、尿崩癥等。

5.肌肉骨骼

表現(xiàn)血管及其他結(jié)構(gòu),可引起頭痛、視乳頭水腫。如腫瘤壓迫下丘腦,可出現(xiàn)食欲亢進、肥胖。

(1)后背及腰疼:50%的患者有此主訴,并有胸段脊柱痛性駝背。這可能由于椎間孔四周骨質(zhì)增生壓迫神經(jīng)根所致,也可由于骨質(zhì)疏松,碩大的體重對負重關(guān)節(jié)的壓迫所致。肢端肥大癥的骨質(zhì)疏松并不是生長激素直接作用,而是由于本病時低性激素水平所致。由于生長激素長期的過度刺激骨細胞,纖維母細胞及軟骨細胞增生,早期骨關(guān)節(jié)間隙增大,骨質(zhì)增生,骨刺骨贅發(fā)生。可多處發(fā)生骨性關(guān)節(jié)炎。醫(yī)學教。育網(wǎng)搜集整理晚期石灰質(zhì)鈣鹽在關(guān)節(jié)內(nèi)韌帶處沉積增多。

(2)肌肉:由于生長激素作用,本病患者肌肉容量增加,但對運動耐力卻下降。患者常有肌無力主訴,肌痛罕見。40%的患者可有明顯肌病表現(xiàn),表現(xiàn)為近端肌萎縮無力,肌電圖的表現(xiàn)與肌病相似,但無激惹現(xiàn)象。肌酶正常。肌肉活檢可見Ⅰ型肌纖維增生,Ⅱ型肌纖維萎縮等多種變化,但無炎癥及破壞。

(3)關(guān)節(jié):由于關(guān)節(jié)周圍纖維母細胞增殖導致韌帶松弛,滑囊增厚,關(guān)節(jié)韌帶周圍鈣鹽沉積,關(guān)節(jié)囊鈣化造成關(guān)節(jié)內(nèi)部結(jié)構(gòu)紊亂,半月板撕裂,并可呈假痛風樣關(guān)節(jié)疼發(fā)作。生長激素對軟骨促生長作用可引起軟骨彌漫性增殖,軟骨過度生長易發(fā)生裂紋,在主要負重的股骨內(nèi)踝處可發(fā)生潰瘍出血。晚期軟骨消失,關(guān)節(jié)腔變窄或消失,關(guān)節(jié)僵硬,運動受限,這些改變多發(fā)生在負重關(guān)節(jié)如脊柱、髖、膝、踝、肩關(guān)節(jié)等處。

(4)神經(jīng):本病可見到以下2種神經(jīng)病變:①壓迫性神經(jīng)病變;由于生長激素過度刺激,使韌帶、肌腱等軟組織、結(jié)締組織及骨增生均可壓迫腘神經(jīng)、正中神經(jīng)、脊髓馬尾等并出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀,如手指橈側(cè)麻痛、下肢麻木無力、尿潴留、深腱反射減弱或消失等癥狀。②缺血性神經(jīng)病變:主要繼發(fā)于神經(jīng)內(nèi)與神經(jīng)周圍組織增生。

(5)皮膚:由于生長激素對膠原組織促生長作用引起皮膚增厚,比較典型的表現(xiàn)是足跟脂肪厚度增加。

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