1.血管壁結構和功能異常
(1)遺傳性:①遺傳性出血性毛細血管擴張癥;②愛一唐(Ehlers—Danlos)綜合征。
(2)獲得性:①感染性:如流行性出血熱、亞急性感染性心內膜炎、敗血癥等;②免疫因素:如過敏性紫癜;③化學因素:見于各種藥物性血管性紫癜,如青霉素和磺胺藥等;④生物因素:如蛇毒、蜂毒等;⑤代謝因素:如壞血病、類固醇紫癜、老年性紫癜等;⑥機械性紫癜;⑦原因不明:如單純性紫癜等。
其發(fā)生機制主要為毛細血管壁存在先天性缺陷或受到物理、化學、免疫等損傷時,使毛細血管通透性發(fā)生改變且不能通過正常的收縮發(fā)揮止血作用而致皮膚黏膜出血。
這種出血多表現為皮膚出血點、紫癜或瘀斑,常分布在四肢、手足的皮膚。
2.血小板數量或功能的異常
(1)血小板減少
1)血小板生成減少:如無巨核細胞性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、化療藥物等抑制骨髓、腫瘤浸潤、周期性血小板減少等。
2)血小板破壞或消耗過多:①免疫性破壞過多,如特發(fā)性血小板減少性紫癜、Evans綜合征、輸血后紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜、同種免疫性血小板減少性紫癜、結締組織病等;②消耗過多,如彌散性血管內凝血、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥綜合征、巨大海綿竇狀血管瘤血小板減少綜合征等。
3)血小板分布異常:如脾功能亢進、低溫麻醉等。
(2)血小板增多
1)原發(fā)性血小板增多癥,病因未明。
2)繼發(fā)性血小板增多癥:常繼發(fā)于如下原因:①炎癥性疾病,如類風濕關節(jié)炎、炎癥性腸病等;②某些血液病,如缺鐵性貧血、溶血性貧血和急性失血等;③惡性腫瘤,如淋巴瘤和各種癌癥等;④脾切除術后;⑤某些藥物反應,如長春新堿和腎上腺素等。
(3)血小板功能缺陷
1)遺傳性:如巨大血小板綜合征(Bernard—Soulier綜合征)、血小板無力癥、血小板貯存池病等。
2)獲得性:常見于尿毒癥、骨髓增生性疾病、藥物因素(如阿司匹林、波立維、低分子右旋糖酐等)、異常球蛋白血癥(如多發(fā)性骨髓瘤、華氏巨球蛋白血癥等)。
血小板在血管內的桶狀分布具有維持毛細血管完整性的功能,同時通過黏附、聚集等功能參與機體的止血和凝血過程,故當血小板數量或功能異常時,均可引起皮膚黏膜出血,其特點為出血點、紫癜、瘀斑同時存在,并常伴有鼻出血、月經量多、血尿、黑便等,嚴重時可有顱內出血。
3.凝血異常
(1)凝血因子缺乏或異常
1)遺傳性:如血友?。òˋ和B)、血管性血友病、其他凝血因子(Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ和Ⅻ)缺乏癥、異常纖維蛋白原血癥。
2)獲得性:如肝臟病、維生素K缺乏癥、大量輸庫血等。
(2)纖維蛋白(原)溶解亢進
1)原發(fā)性纖維蛋白原溶解亢進癥。
2)繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進癥:如彌散性血管內凝血(DIC)。
(3)血循環(huán)抗凝物質:血循環(huán)中出現抗凝物質,如抗凝血因子Ⅷ抗體、抗凝血因子Ⅸ抗體、狼瘡抗凝物、肝素和肝素樣抗凝物質,以及抗凝血酶-Ⅲ(AT-HI)、蛋白C(PC)、PS和組織因子途徑抑制物(TFPI)增多等。凝血過程是由多種凝血因子參與的復雜過程,醫(yī)'學教育網l整理任何一個凝血因子缺乏、功能異常或有抗凝物質存在,均可引起凝血障礙導致出血,其表現特點為內臟、肌肉出血或軟組織血腫,并有關節(jié)腔出血。皮膚黏膜紫癜相對少見。
4.綜合因素臨床可以由多種因素綜合引起出血,如DIC.其臨床表現特點為多部位重度出血,嚴重者可因顱內出血死亡。