該病多發(fā)生于青壯年,絕大多數(shù)病前數(shù)天或1~2周有上感癥狀或疫苗接種史。受涼、過(guò)勞、外傷等常為發(fā)病誘因。起病急,首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木、無(wú)力,病變相應(yīng)部位疼痛,病變節(jié)段有束帶感,常在2~3天內(nèi)達(dá)高峰。臨床上以病變水平以下肢體癱瘓、感覺(jué)缺失和括約肌障礙為主要特征。急性期可表現(xiàn)為脊髓休克。損害平面以下多有自主神經(jīng)障礙。本病可在3~4周后進(jìn)入恢復(fù)期,多數(shù)在發(fā)病后3~6個(gè)月基本恢復(fù),少數(shù)病例留有不同程度的后遺癥,但多不伴有痙攣性癱瘓、不自主運(yùn)動(dòng)、智能障礙及癲癇發(fā)作。
該病發(fā)病年齡在20~40歲之間,10歲以下發(fā)病少見(jiàn),為多發(fā)性硬化的一個(gè)亞型。呈急性或亞急性起病。首先癥狀多為背痛或肩痛,隨后出現(xiàn)部分性或完全性脊髓橫貫性損害的表現(xiàn),并可在脊髓橫貫性損傷癥狀之前或之后出現(xiàn)視力下降等視神經(jīng)炎的表現(xiàn),但病情多有緩解及復(fù)發(fā),還可相繼出現(xiàn)其他多灶性體征,如眼球震顫、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等。
該病多于20~60歲間發(fā)病,兒童較少見(jiàn)。起病隱匿,首發(fā)癥狀多為眼外肌不同程度的無(wú)力,包括上瞼下垂,眼球活動(dòng)受限及復(fù)視,其他骨骼肌也可受累,如咀嚼肌、咽喉肌、面肌、胸鎖乳突肌、斜方肌及四肢肌等,可影響日?;顒?dòng),嚴(yán)重者被迫臥床。上述癥狀通常在活動(dòng)后加重,休息后可有不同程度的緩解,有朝輕暮重的特征。部分病例合并胸腺肥大或胸腺瘤。有的合并甲亢等其他自身免疫病。
該病以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征,多于青少年期發(fā)病,中年以后發(fā)作漸趨減少,嬰幼兒發(fā)病極少見(jiàn)??梢蜻^(guò)勞、飽餐、寒冷、焦慮等因素誘發(fā)。一般多于飽餐后休息或劇烈運(yùn)動(dòng)后休息中發(fā)病,多從雙下肢開(kāi)始,后延及雙上肢,雙側(cè)對(duì)稱,以近端較重。發(fā)作一般持續(xù)6~24小時(shí),長(zhǎng)者可達(dá)1周以上。呈不定期反復(fù)發(fā)作,多數(shù)發(fā)病時(shí)有血鉀的改變(增高或降低),部分病例發(fā)作時(shí)心律紊亂,血壓上升。發(fā)作間歇期肌力正常。依據(jù)發(fā)作過(guò)程、臨床征象、實(shí)驗(yàn)室檢查及家族史不難與本病鑒別。
該病是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性疾病,大多有家族史。臨床以緩慢進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌無(wú)力、肌肉萎縮為特征。個(gè)別類型可有心肌受累。不同類型往往表現(xiàn)為不同的發(fā)病年齡、臨床特征和病肌分布。但總地來(lái)說(shuō)多見(jiàn)于兒童和青少年??梢?jiàn)“翼狀肩胛”、“游離肩”、“小腿肌肉假性肥大”、“Gowers”征等特征性表現(xiàn)。以其進(jìn)行性癥狀加重、發(fā)病年齡、臨床特征及家族史可與本病鑒別。
該病是由于身體其他部位的化膿性病灶,如皮膚癤腫、扁桃體化膿性病灶等,或由于鄰近組織的感染,如褥瘡、癰或腎周膿腫等,病原菌通過(guò)血行或組織蔓延達(dá)到硬脊膜外脂肪組織中而形成膿腫。多在原發(fā)感染后數(shù)天或數(shù)周突然起病,有時(shí)原發(fā)病灶常被忽視。首先癥狀為背部或雙下肢劇痛,數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)明顯項(xiàng)強(qiáng),頭痛,發(fā)熱,全身無(wú)力,病灶相應(yīng)部位的脊柱劇烈壓痛及叩擊痛。如不及時(shí)治療可很快發(fā)生雙下肢癱瘓。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)腦脊液白細(xì)胞輕度增加及蛋白含量明顯增高,脊腔梗阻,外周血白細(xì)胞增加。CT檢查和MRI檢查亦有助于鑒別。
多在起病前1~4周有上呼吸道或消化道感染癥狀,少數(shù)病人有免疫接種史。多以四肢對(duì)稱性無(wú)力為首發(fā)癥狀,可自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展或相反,或遠(yuǎn)近端同時(shí)受累,并可波及軀干,嚴(yán)重者可累及呼吸肌而出現(xiàn)呼吸麻痹,癱瘓為弛緩型。嚴(yán)重者可出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端的肌肉萎縮,可伴有肢體遠(yuǎn)端的感覺(jué)異常和手套狀、襪套狀感覺(jué)減退。病變部位較廣泛,腦神經(jīng)損害在成人以雙側(cè)面癱為多見(jiàn),在兒童以延髓麻痹較多見(jiàn)。也可有眼球運(yùn)動(dòng)、舌下及三叉神經(jīng)的麻痹??捎泻苟唷⑵つw潮紅、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙等自主神經(jīng)受損癥狀。癥狀進(jìn)展迅速,約半數(shù)病例在一周內(nèi)達(dá)到高峰。最長(zhǎng)者可達(dá)8周,一般在癥狀穩(wěn)定l~4周后開(kāi)始恢復(fù)。腦脊液檢查可見(jiàn)蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。預(yù)后一般較好。
該病除少數(shù)因精神刺激而急驟起病外,大多起病緩慢。發(fā)病年齡大多在5~15歲之間。精神刺激和妊娠均可為誘因。臨床上以不規(guī)則、不重復(fù)、變幻不定、突發(fā)驟止的舞蹈樣不自主動(dòng)作為特征。面部、上肢、軀干均可出現(xiàn),但下肢動(dòng)作較少。面部和軀干的不自主動(dòng)作都是雙側(cè)性的。不自主動(dòng)作均在情緒緊張時(shí)加劇,睡眠時(shí)消失。隨意運(yùn)動(dòng)呈現(xiàn)共濟(jì)失調(diào),常伴有情緒不穩(wěn)、注意力渙散、哭笑無(wú)常等精神癥狀。嚴(yán)重者可有幻視,甚至譫妄和躁狂。該病與腦癱的舞蹈徐動(dòng)癥型在臨床表現(xiàn)上有許多相似之處,但該病常在病前、病中或病后出現(xiàn)各種風(fēng)濕熱表現(xiàn)??少Y鑒別。