麻風(fēng)病的診斷必須細(xì)致耐心,爭取早期確診、不漏診、不誤診。早治早愈,不致時機(jī)使病情加重,造成畸形、殘廢,或使擴(kuò)大傳染。診斷主要根據(jù)病史、臨床癥狀、細(xì)菌檢查和組織病理等檢查結(jié)果,綜合分析,得出結(jié)論。對個別一時難以確診的病例,可以定期復(fù)診和隨訪,或請有關(guān)科會診,給予排除或確診。
多發(fā)于青壯年,潛伏期平均2—5年,長者可達(dá)10年以上,臨床上按五級分類法:
結(jié)核樣型此型患者抵抗力較強(qiáng),病情較輕,主要累及周圍神經(jīng),不侵犯內(nèi)臟和粘膜,傳染性較小,皮損原發(fā)于面、四肢、臀等暴露部位,皮損局限,數(shù)量少,不對稱,邊界清楚,伴感覺減退或消失,閉汗。皮損有斑、斑塊、丘疹,紅色或淺色,皮損附近??擅接泊侄灰?guī)則的皮神經(jīng)。眉毛外可以脫落,全脫者少。由于神經(jīng)受累,引起肌肉萎縮成各種畸形,如面癱、兔眼、垂腕等,但無全身癥狀,預(yù)后較好。
常規(guī)查菌陰性,麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)多為強(qiáng)陽性。
界線類偏結(jié)核樣型原發(fā)于面部、軀干和四肢,分布廣,不對稱,皮損為班疹或斑塊,境界清楚,色紅或淡黃,部分中央有明顯的空白區(qū),形成明顯的環(huán)狀,有鱗屑。皮損部感覺障礙明顯。眉毛易脫,多數(shù)淺神經(jīng)有損害。預(yù)后一般較好。
一般查菌陽性,麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)為弱陽性,或可疑,或陰性。
中間界線類皮損多顏色、多形態(tài)、變化多,分布廣泛,不對稱,邊緣有的清楚,有的不清楚。典型者面部呈展翅的蝙蝠狀。神經(jīng)損害較輕,感覺障礙出現(xiàn)較遲較輕,有輕度麻木。
查菌陽性,麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)陰性。
界線類偏瘤型皮損有斑疹、丘疹、斑塊、結(jié)節(jié)和彌漫性浸潤等,形態(tài)似瘤型,多彌漫不清,呈淡紅或棕褐色。分布廣泛,不完全對稱。眉毛、頭毛均可脫落,晚期亦可形成“麻風(fēng)獅面”。查菌強(qiáng)陽性。麻風(fēng)菌素試驗晚期反應(yīng)陰性。
瘤型此型患者除皮膚及粘膜有廣泛損害外,晚期常侵犯多種組織和器官,傳染性強(qiáng)。按病期、輕重、范圍分為以下三期。
(一)早期以斑疹為主,伴有淺在性浸潤損害,邊緣不清,眉毛稀疏,周圍神經(jīng)受累輕,無畸形,淺淋巴結(jié)腫大,有明顯內(nèi)臟損害。
(二)中期以浸潤性和彌漫性損害為主,伴少數(shù)結(jié)節(jié),皮損廣泛,頭發(fā)、眉毛、睫毛、眉毛可全部脫光,周圍神經(jīng)普遍受累,伴感覺及運動障礙,畸形,足底潰瘍。淺表淋巴結(jié)、肝、脾、睪丸腫大。
(三)晚期以彌漫性浸潤或結(jié)節(jié)為主,損害多遍及全身,或形成“獅面”,口唇肥厚,耳垂腫大,鼻梁陷塌,鼻中隔穿孔,眼部損害可致失明,全身毛發(fā)脫落,神經(jīng)損害嚴(yán)重,可致面癱,手足運動障礙,畸形,潰瘍,損趾攣縮、變細(xì),下肢水腫。淋巴結(jié)和各內(nèi)臟器官受累較重。預(yù)后差。
查菌強(qiáng)陽性,麻風(fēng)菌素試驗晚期反應(yīng)陰性。
未定型損害多為減色斑或淡紅斑,邊緣清楚或不清楚,局部感覺減退或消失,可演變?yōu)榻Y(jié)核樣型。有的斑疹小,數(shù)目多,分布廣但對稱,可演變?yōu)榻缇€類或瘤型。查菌常為陰性,少數(shù)為陽性。麻風(fēng)菌素試驗,晚期反應(yīng)多數(shù)陽性。
一、病史詢問必須著重了解與麻風(fēng)病有關(guān)的項目,如是否來自流行區(qū)、家族、親友和鄰居有無同樣的病人,有無接觸史等。
二、體格檢查要系統(tǒng)全面,在自然光線下檢查全身皮膚、神經(jīng)和淋巴結(jié)等。檢查神經(jīng)時既要注意周圍神經(jīng)干的變化,又要注意感覺和運動功能的變化。周圍神經(jīng)干檢查:一般注意耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓神經(jīng),其他如眶上神經(jīng)、頸前神經(jīng)、鎖骨上神經(jīng)、中神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓淺神經(jīng)、脛后神經(jīng)和皮損周圍及其下面的皮神經(jīng)。檢查時應(yīng)注意其硬度、粗細(xì)、結(jié)節(jié)、有無膿瘍以及壓痛等。神經(jīng)功能檢查,是測定神經(jīng)未稍受累的情況,分為主觀檢查和客觀檢查法。
1.主觀感覺檢查法皮膚感覺障礙的順序,一般先失溫覺(冷熱覺),次失痛覺,最后失觸覺。檢查時應(yīng)先將檢查方法告訴病人,進(jìn)行示教性檢查,然后依次檢查:冷熱覺檢查,可用兩個大小相同試管,分裝冷水和熱水(50℃)。分別先在健康皮膚上試驗,然后在皮損處兩管交替,無一定順序接觸皮膚,讓病人回答冷熱是否正確。痛覺檢查可用大頭針或縫衣針先在健康皮膚上扎刺,然后再刺皮損,測試痛覺消失或遲鈍;觸覺檢查可用毛或棉簽的棉毛輕輕劃觸皮膚,讓病人立即用手指出劃觸的部位,測試觸覺喪失或遲鈍。
2.客觀試驗方法
①組胺試驗:用1/1000的磷酸組胺水溶液0.1毫升,分別注入健康皮膚和皮損處皮內(nèi),經(jīng)過20秒鐘左右,正常是局部先出現(xiàn)一個直徑10毫米的紅斑,再經(jīng)40秒鐘,又在原紅斑的周圍出現(xiàn)一個直徑30~40毫米的紅斑,紅斑的邊緣彌漫不整,稱為繼發(fā)性紅斑,最后在紅斑的中央形成一個風(fēng)團(tuán),如不出現(xiàn)繼發(fā)性紅斑即為異常,此法用于淺色斑和白色斑的檢查。②毛果蕓香堿試驗(出汗試驗):選擇正常皮膚和皮損,分別涂上碘酒,待干后,在兩處皮內(nèi)注射1/1000毛果蕓香堿液0.1毫升,立即在上面撒上薄層淀粉,約經(jīng)3~5分鐘后,正常皮膚出汗,淀粉立即變?yōu)樗{(lán)紫色,如不出汗,淀粉不變色。③立毛肌功能試驗:用1:100000的苦味酸菸堿液0.1毫升,分別注射于皮損及健康皮膚的皮內(nèi),如神經(jīng)末梢正常,則立毛肌收縮出現(xiàn)雞皮現(xiàn)象,否則,不出現(xiàn)雞皮現(xiàn)象。
3.運動功能障礙檢查檢查時讓病人抬額、皺眉、鼓腮、吹哨、露齒等動作,觀察面部神經(jīng)是否麻痹。讓病人作屈伸手腕,內(nèi)外展指、對指、握掌等動作,觀察上肢的神經(jīng)功能。讓病人作足的背伸、跖屈、內(nèi)翻、外翻等動作。觀察腓神經(jīng)是否麻痹。
三、麻風(fēng)桿菌檢查主要從皮膚和粘膜上取材,必要時可作淋巴結(jié)穿刺查菌。皮膚查菌取材:選擇有活動性,皮膚損害,消毒皮膚。檢查時戴消毒手套,用左手拇、食兩指將患者皮膚捏緊提起,使局部皮膚變白,然后右手持脫刀切開一個5毫米長,3毫米深的切口,以刀刃刮取組織液,涂在載物片上,固定抗酸染色、鏡檢。切口棉球貼壓,取材部位的多少視需要而定。
四、組織病理檢查對麻風(fēng)的診斷、分型和療效判定都有重要意義。取材應(yīng)選擇活動性損害,宜深達(dá)脂肪層,如損害不同,取材時需要同時切取兩處送檢,這對界線類麻風(fēng)診斷是有價值的。麻風(fēng)菌素試驗:是一種簡易的測定機(jī)體對麻風(fēng)桿菌抵抗力的方法,它可部分地反映機(jī)體對麻風(fēng)桿菌細(xì)胞免疫反應(yīng)的強(qiáng)弱和有無。麻風(fēng)菌素的種類有粗制麻風(fēng)菌素、純桿菌麻風(fēng)菌素和純蛋白麻風(fēng)菌素,目前通用者為粗制麻風(fēng)菌素(又稱完整麻風(fēng)菌素)。
1.試驗方法和結(jié)果判斷在前臂屈側(cè)皮內(nèi)注射粗制麻風(fēng)菌素0.1毫升,形成一個直徑約6~8毫米的白色隆起,以后觀察反應(yīng)結(jié)果。早期反應(yīng):注射后48小時觀察判斷結(jié)果,注射處有浸潤性紅斑直徑大于20毫米者為強(qiáng)陽性(卅),15~20毫米者為中等陽性(廿),10~15毫米者為弱陽性(+),5~10毫米者為可疑(±),5毫米以下或無反應(yīng)者為陰性(-);晚期反應(yīng):注射21天觀察判斷結(jié)果,注射處發(fā)生紅色浸潤性結(jié)節(jié)并有破潰者為強(qiáng)陽性(卅),結(jié)節(jié)浸潤直徑大于5毫米者為中等陽性,結(jié)節(jié)浸潤直徑3~5毫米者為弱陽性(+),輕度結(jié)節(jié)浸潤或在3毫米以下者為可疑(±),局部無反應(yīng)者為陰性(-)。
2.臨床意義早期反應(yīng)表示機(jī)體對麻風(fēng)桿菌的敏感性。晚期反應(yīng)陽性表示機(jī)體對麻風(fēng)桿菌的特異性細(xì)胞免疫反應(yīng)的能力強(qiáng),具有免疫力;晚期反應(yīng)陰性說明機(jī)體對麻風(fēng)桿菌的細(xì)胞免疫反應(yīng)受到抑制,缺乏免疫力。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)的強(qiáng)度與機(jī)體對麻風(fēng)菌抵抗力的強(qiáng)度成正比。因此,麻風(fēng)菌素試驗對麻風(fēng)病的分型,判斷預(yù)后或機(jī)體抵抗力具有實際應(yīng)用的價值。
在鑒別診斷時必須掌握麻風(fēng)病的皮損特點,皮損常伴有感覺障礙,周圍神經(jīng)干常呈粗大,瘤型麻風(fēng)的損害中常檢查出麻風(fēng)菌。用這些特點與其它疾病鑒別時,在一般情況下是可以鑒別的。
瘤型麻風(fēng)應(yīng)與皮膚黑熱病、神經(jīng)纖維瘤、斑禿、結(jié)節(jié)性黃色瘤、魚鱗病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、結(jié)節(jié)性紅斑、皮肌炎等鑒別:結(jié)核樣型麻風(fēng)應(yīng)與肉樣瘤、環(huán)狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環(huán)狀肉芽腫、尋常性狼瘡、體癬、遠(yuǎn)心性紅斑等鑒別;未定類麻風(fēng)應(yīng)與白癜風(fēng)、貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒別:界線類麻風(fēng)應(yīng)與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫(浸潤期)等鑒別。
如脊髓空洞癥,其它原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎、外傷性周圍神經(jīng)損傷、進(jìn)行性脊髓性肌萎縮、進(jìn)行性增殖性間質(zhì)性神經(jīng)炎、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、股外側(cè)皮神經(jīng)炎、面神經(jīng)麻痹等。