血管活性腸肽瘤絕大多數(shù)為單個(gè)、孤立性的腫瘤，瘤體大小差異較大，直徑為1.5～10cm不等。腫瘤位于胰腺者占84%，其余為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤等；這些腫瘤沿自主神經(jīng)干分布，也有位于腎上腺者，它們都具有VIPoma的特點(diǎn)，并能分泌VIP醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

位于胰腺的血管活性腸肽瘤中，80%系單發(fā)腫瘤，20%為多中心性腫瘤。75%分布在胰體、尾部，25%分布在胰頭。有50%的胰源性VIPoma為惡性腫瘤，其中半數(shù)病人在作出診斷時(shí)已轉(zhuǎn)移至肝臟或周圍淋巴結(jié)中，也有的可轉(zhuǎn)移至肺、胃或縱隔。大多數(shù)神經(jīng)源性VIPoma為良性，惡性者僅占10%.胰島細(xì)胞增生也是VIPoma綜合征的原因之一，此時(shí)并無(wú)腫瘤存在。