運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷和鑒別診斷是內(nèi)科主治醫(yī)師考試需要了解的知識點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)內(nèi)容，希望對廣大復(fù)習(xí)備考的考生有所幫助。

根據(jù)發(fā)病緩慢隱襲，逐漸進(jìn)展加重，具有雙側(cè)基本對稱的上或下、或上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，而無客觀感覺障礙等臨床特征，并排除了有關(guān)疾病后，一般診斷并不困難。

本病腦脊液的壓力、成分和動(dòng)力學(xué)檢查均屬正常，少數(shù)患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學(xué)檢查（磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等）多為正常?；技〉尼橂姌O肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發(fā)電位，運(yùn)動(dòng)單位電位的時(shí)限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時(shí)應(yīng)多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進(jìn)行檢測，有助于發(fā)現(xiàn)臨床下的肌肉病損，少數(shù)病人周圍神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度可減慢。有條件時(shí)可作脊髓磁共振象檢查，本病可顯示脊髓萎縮醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理。

在診斷時(shí)應(yīng)注意與下列疾病鑒別：

一、頸椎病

為中老年人普遍存在的脊椎退行性變，當(dāng)引起上肢肌萎縮，伴下肢痙攣性力弱，且無感覺障礙時(shí)，與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病表現(xiàn)相似，有時(shí)鑒別甚為困難。便頸椎病病程十分緩慢，再根據(jù)頸椎X線片或頸椎CT掃描或脊髓磁共振象上的陽性發(fā)現(xiàn)，并與臨床癥狀仔細(xì)對比分析，當(dāng)可作出正確判斷。

二、顱頸區(qū)畸形

顱底凹陷癥等顱頸區(qū)畸形，可引起后四對顱神經(jīng)損害，上肢肌萎縮，下肢痙攣性癱瘓，但多早年起病，病程緩慢，常有頸項(xiàng)短、小腦損害癥狀及感覺障礙，X片有相應(yīng)陽性發(fā)現(xiàn)，可作鑒別。

三、脊髓和枕骨大孔附近腫瘤

頸髓腫瘤可引起一側(cè)或兩側(cè)上肢肌萎縮伴痙攣性截癱，后者還有后四對顱神經(jīng)損害癥狀，但腫瘤有神經(jīng)根性刺激癥狀和感覺障礙，膀胱排尿功能障礙常見，雙側(cè)癥狀往往不對稱，腦脊液蛋白增高，可有椎管梗阻表現(xiàn)，脊髓造影和磁共振象檢查可提供較確切診斷依據(jù)。

四、脊髓蛛網(wǎng)膜炎

頸髓蛛網(wǎng)膜炎也可引起上肢肌萎縮和下肢痙攣性癱瘓，但多呈亞急性起病，病情常有反復(fù)，雙側(cè)癥狀不對稱，感覺障礙彌散而零亂，腦脊液常有異常。

五、繼發(fā)于其它疾病的肌萎縮側(cè)索硬化癥狀群

如某些代謝障礙（低血糖等）、中毒（汞中毒等），以及惡性腫瘤有時(shí)也可引起類似肌萎縮側(cè)索硬化癥的臨床表現(xiàn)，此時(shí)，須注意查找原發(fā)疾病。