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什么是肝豆?fàn)詈俗冃约把?/h1>

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【提問】1什么是"肝豆?fàn)詈俗冃?quot;.2什么是"血色病"?

【回答】答復(fù):

肝豆?fàn)詈俗冃杂址QWilson病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由于銅在體內(nèi)過度蓄積,損害肝、腦等器官而致病。

血色病是因組織中鐵的沉積過多而發(fā)生的全身性疾病。血色病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血色病是一種隱性遺傳性疾病,男性多見。繼發(fā)性血色病主要由于嚴(yán)重的慢性貧血 (重型β海洋性貧血和再生障礙性貧血)長期大量輸血(一般在輸血100次以上)以后,造成體內(nèi)鐵貯積過多所致,也有少數(shù)病例因多年攝入大量藥物性鐵或飲食中的鐵后發(fā)生。相當(dāng)多的患者嗜酒,某些酒中鐵含量較高,酒精又能刺激鐵的吸收,長期縱酒者肝功能損害也能增加鐵的吸收。

★問題所屬科目:臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)

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