冷球蛋白血癥、淀粉樣變性是臨床醫(yī)學檢驗技士/技師/主管技師考試復習需要了解的檢驗基礎(chǔ)知識，醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)內(nèi)容與考生分享，希望給予大家?guī)椭?

（一）冷球蛋白血癥

冷球蛋白（cryoglobulin）是指溫度低于30時易自發(fā)形成沉淀，加溫后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應蛋白與白蛋白的復合物和肝素沉淀蛋白等一類具有類似特性的血清蛋白質(zhì)。當血中含有冷球蛋白時便稱為冷球蛋白癥。這種病理狀態(tài)多繼發(fā)于某些原發(fā)性疾病，例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。

冷球蛋白血癥可分為3型：①Ⅰ型為單克隆型，約占總數(shù)的25%，主要是IgM類，偶有IgG，罕有IgA或本周蛋白。多伴發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥或慢性淋巴性白血病，實質(zhì)上是一種特殊類型的M蛋白血癥。②Ⅱ型為混合單克隆型，約占總數(shù)的25%，其冷球蛋白是具有抗自身IgG活性的單克隆免疫球蛋白，主要是IgM（類風濕因子），偶有IgG或IgA.這些冷球蛋白常與自身IgGFc段上的抗原決定簇相結(jié)合，呈IgG-IgM等復合物狀態(tài)。多伴發(fā)于類風濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥、淋巴增殖疾病和慢性感染等，也有少數(shù)的自發(fā)性混合冷球蛋白血癥。③Ⅲ型為混合多克隆型，約占總數(shù)的50%，其冷球蛋白為多克隆、多類型的免疫球蛋白混合物，例如IgM-IgG或者IgM-IgG-IgA等。常伴發(fā)于以下疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、傳染性單核細胞增多癥、巨細胞病毒感染、病毒性肝炎、鏈球菌感染后與心內(nèi)膜炎、麻風、黑熱病等。

本癥臨床表現(xiàn)多變，主要涉及冷球蛋白類型，除原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)外，部分病例（50%的型和15%的Ⅱ型和Ⅲ型患者）可無癥狀，其他患者常有因為冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血粘度、紅細胞凝集、血栓形成等病理現(xiàn)象。常見癥狀包括雷諾現(xiàn)象（即寒冷性肢端紫紺）、皮膚紫癜、壞死、潰瘍、寒冷性蕁麻疹、關(guān)節(jié)痛、感覺麻木等，以及深部血管受累時所涉及的腎、腦、肝和脾等器官損害。

（二）淀粉樣變性

淀粉樣變性（amyloidosis）是組織器官中有淀粉樣物質(zhì)沉積的一種病理現(xiàn)象。該病比較少見，常可累及各種不同的組織和器官，但以小動脈、腎小球、肝、脾和腎上腺最為常見。本病多伴發(fā)其他免疫增殖病、慢性感染或自身免疫病等，而且血液中都出現(xiàn)M蛋白；但這些難以作為疾病的診斷依據(jù)，臨床上懷疑為淀粉樣變性患者，其確診需要依賴組織活檢。

淀粉樣變性的發(fā)病機制尚未明了，一般認為主要是由于各種原因?qū)е碌妮p鏈合成增多或免疫球蛋白降解所形成的輕鏈片段，以及其他類型的淀粉樣纖維彌散出血管，與其他物質(zhì)一起沉積于組織中，導致淀粉樣變性。將淀粉樣纖維分離純化作氨基酸序列分析發(fā)現(xiàn)淀粉樣纖維有三種類型：①淀粉樣纖維來自免疫球蛋白輕鏈（特別是可變區(qū)），λ型輕鏈比κ型更易形成淀粉樣纖維。此型最常見于原發(fā)性淀粉樣變性和骨髓瘤病人。②淀粉樣纖維似與輕鏈無關(guān)，主要的淀粉樣纖維由一種不同于Ig的A蛋白組成醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理，這可能是由于漿細胞產(chǎn)生的免疫球蛋白經(jīng)過吞噬細胞溶酶體酶的蛋白水解作用而轉(zhuǎn)變成的。此型見于繼發(fā)性淀粉樣變性病人。③家族性淀粉樣變性的淀粉纖維主要為正?；虍惓５那鞍椎鞍讖秃衔铮ǚ肿恿?4kD），其次為β2微球蛋白。對于淀粉樣變性局限于某些組織器官的原因，可能因這些組織器官的抗原性改變而成為自身抗原，本周蛋白作為自身抗體的碎片而與這些組織器官發(fā)生特異性免疫反應而沉積所致。