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軟骨黏液樣纖維瘤是外科主治醫(yī)師考試需要了解的知識(shí)點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料,便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考!
軟骨黏液樣纖維瘤(chondromyxoid fribroma)是一種少見(jiàn)的良性骨腫瘤,起源于結(jié)締組織。在腫瘤組織內(nèi),既有軟骨組織,同時(shí)在黏液樣基質(zhì)內(nèi)也有巨核細(xì)胞或細(xì)胞核形狀奇特的細(xì)胞。據(jù)國(guó)內(nèi)最新統(tǒng)計(jì),占整個(gè)骨腫瘤發(fā)病率的1.75%,比國(guó)外略高。
【病理】
瘤體大小不一,呈灰白色,質(zhì)地軟醫(yī)學(xué)、教育網(wǎng)搜集整理。切面呈實(shí)體性,腫瘤有薄層骨殼。
鏡下見(jiàn)瘤體呈分葉狀結(jié)構(gòu),小葉中央有大片淡藍(lán)色黏液成分,腫瘤細(xì)胞呈星形、梭形或圓形。小葉周圍細(xì)胞豐富,為多核巨細(xì)胞、成纖維梭形細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及成軟骨細(xì)胞。
【診斷】
1.臨床表現(xiàn):主要癥狀是局部酸痛不適,為間歇性痛,局部壓痛輕微。淺表部位的腫瘤多因局部骨質(zhì)膨脹而變形。近關(guān)節(jié)部位的腫瘤可影響關(guān)節(jié)活動(dòng)。
2.X線檢查:呈偏心性溶骨性破壞,可見(jiàn)圓形或橢圓形的透亮區(qū),界限清楚。病灶周圍可見(jiàn)骨質(zhì)硬化形成蚌殼狀或扇形骨殼,有時(shí)出現(xiàn)粗細(xì)不等的骨間隔呈多層狀,無(wú)明顯骨膜反應(yīng)。
3.鑒別診斷:
(1)非骨化性纖維瘤:癥狀與本病相似,位于骨干,呈偏心性,周圍骨質(zhì)硬化明顯,骨皮質(zhì)膨脹較輕。病理檢查有助于鑒別。
(2)成骨細(xì)胞瘤:好發(fā)于青少年,位于骨骺端,呈偏心性,透光性降低。病損內(nèi)可見(jiàn)鈣化點(diǎn),無(wú)硬化邊緣。
(3)骨巨細(xì)胞瘤:好發(fā)年齡為20~40歲,位于長(zhǎng)骨,大多在骨骺端,橫向擴(kuò)展,皮質(zhì)膨脹明顯。X線表現(xiàn)為肥皂泡狀改變,常無(wú)硬化周邊。
(4)骨纖維異常增生:軟骨黏液樣纖維瘤的X線表現(xiàn)多不像骨纖維異常增生那樣呈典型的磨砂玻璃狀透亮區(qū)。
此外,從組織結(jié)構(gòu)上還應(yīng)與骨囊腫、軟骨肉瘤、內(nèi)生軟骨瘤、黏液肉瘤、軟骨黏液肉瘤相鑒別。
4.診斷標(biāo)準(zhǔn):
(1)好發(fā)年齡:多見(jiàn)于10~30歲,發(fā)病與性別無(wú)關(guān)。
(2)部位:全身諸骨皆可發(fā)病,多發(fā)于下肢,尤以脛骨近端最多見(jiàn)。
(3)癥狀輕微,病程長(zhǎng)。
(4)X線片可見(jiàn)于骺端處偏心性溶骨性破壞,呈多囊狀,以硬化骨和正常骨為界。
【治療】
(1)腫瘤局部徹底切除加植骨是有效的治療方法,對(duì)復(fù)發(fā)及破壞廣泛的腫瘤可做截除術(shù)。個(gè)別病例可發(fā)生惡變,只要確診可考慮截肢。
(2)對(duì)已發(fā)生病理性骨折的病例,可按一般的骨折治療原則處理。
【療效標(biāo)準(zhǔn)及預(yù)后】
多數(shù)病例可獲治愈,但可能復(fù)發(fā),術(shù)后復(fù)發(fā)率為25%.