【提問(wèn)】請(qǐng)242號(hào)老師解答#150頁(yè)53青霉胺用于肝豆?fàn)詈俗冃尾≡硎牵?/p>

【醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)回答】學(xué)員shunxinyaodian，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

從機(jī)制來(lái)說(shuō)，此病的發(fā)病機(jī)制與體內(nèi)的銅離子聚集有關(guān)，而青霉胺(D-鹽酸青霉胺)可用于銅、汞、鉛中毒的解毒，治療肝豆?fàn)詈俗冃圆?。?yīng)該也是與銅離子的絡(luò)合作用；

下面內(nèi)容了解

肝豆?fàn)詈俗冃?為常染色體隱性遺傳性疾病。絕大多數(shù)限于同胞一代發(fā)病或隔代遺傳，罕見(jiàn)連續(xù)兩代發(fā)病。致病基因ATP7B定位于染色體13q14．3，編碼一種1411個(gè)氨基酸組成的銅轉(zhuǎn)運(yùn)P型ATP酶。ATP7B基因突變導(dǎo)致ATP酶功能減弱或消失，引致血清銅藍(lán)蛋白（ceruloplasmin，CP）合成減少以及膽道排銅障礙，蓄積在體內(nèi)的銅離子在肝、腦、腎、角膜等處沉積，引起進(jìn)行性加重的肝硬化、錐體外系癥狀、精神癥狀、腎損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischerring，K．F環(huán))等。

★問(wèn)題所屬科目：執(zhí)業(yè)藥師---藥事管理與法規(guī)